冠狀動脈瘻的診斷與治療

2022-12-19 14:48:05 字數 4871 閱讀 3100

冠狀動脈竇是乙個少見的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少數病例發生於心臟、冠狀動脈等的有創檢查、手術或外傷併發症症。冠狀動脈瘻是指左右冠狀動脈主幹或其分支與任何一心腔或冠狀靜脈及其分支,或與近心大血管如肺動脈肺靜脈及上腔靜脈之間

存在異常通道,多瘻入右心系統,有的有多個瘻口形成,但以單瘻口最常見。患病率佔先天性心臟的0.27%-0.40%,選擇性冠狀動脈造影的0.2%-0.6%。

冠狀動脈瘻的解剖基礎

冠狀動脈瘻是一種在胚胎發育過程中,心肌竇狀間隙逐漸退化變成thebesion靜脈,若不退化便形成冠狀動脈瘻。冠狀動脈瘻的自然閉合極為少見。

冠狀動脈瘻大多數來自右冠, 約為50~55%,左冠僅佔35%,部分起源於肺動脈, 約15%~20%,雙冠狀動脈瘻約為5%,冠狀動脈瘻也可以是多起源的。

冠狀動脈瘻的41%引流入右室,26%引流入右房,17%引流入肺動脈,3%引流入左室,1%引流入上腔靜脈,注入左房者和冠狀靜脈者罕見,前者國內楊新紅等曾報道1例。左旋支左房瘻國內尚未見報道。因而,90%以上的病例存在有左至右分流。

有的有多個瘻口形成,但以單瘻口最常見,一般直徑在2~5mm,周圍有纖維環,瘻支冠狀動脈的近心端因分流量大而增粗,迂曲,甚至呈瘤樣擴張。

冠狀動脈瘻分型

目前冠狀動脈瘻分型有以下幾種:

(一)根據血液流動力學可分為兩大類,即動靜脈瘻(與右心系統交通)和體迴圈內瘻(與左心系統交通)。

(二)根據瘻管的開口部位分為兩大類,即冠狀動脈-血管瘻(與冠狀靜脈、肺動脈和上腔靜脈交通)和冠狀動脈-心腔瘻(與左右心房、心室交通)。

(三)按sakarllbara瘻口引流的位置分型,i型引流入右心房, ⅱ型引流入右心室, ⅲ型引流入肺動脈, ⅳ型引流入左心房, ⅴ型引流入左心室.

(四)wearn將冠狀動脈心腔瘻分為三型,i型為動脈心腔型,即冠狀動脈直接瘻入心腔、ⅱ型為動脈竇狀隙型,指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網相交通; ⅲ型為動脈毛細血管型,指冠狀動脈注入毛細血管,通過thebesius系統與心腔相通.

目前冠狀動脈瘻分型還未能統一,臨床大多數據引流的位置來劃分。

冠狀動脈瘻的臨床表現

冠狀動脈瘻的臨床表現依據分流量大小而不同。大多數情況下通過瘻管分流量少,心臟的流量未受影響,無症狀。少見情況下瘻管可自行閉合。

如存在大量左向右分流,可出現明顯血流動力學改變,出現症狀,但表現多樣化,有臨床症狀也多不典型。

本病血流動力學改變取決於瘻口的大小、注入部位及所注入的心臟。瘻口大,注入腔室壓力低,則分流量大,可產生明顯血流動力學改變:①心肌缺血:

冠狀動脈瘻尤其是主幹瘻,長時間的冠狀動脈血液分流冠狀動脈血流不經過心肌毛細血管而直接進入心臟,使遠端冠狀動脈血流量銳減,可引起「竊血現象」,重者可產生心肌缺血的症狀或心電圖改變。②加重迴圈系統工作負荷,由於瘻道造成分流(多數為左向右),因而可增加左、右心負荷導致心腔擴大和心肌肥厚,瘻口在右心分流大時尚可引起肺動脈高壓。③瘻支引起近端冠狀動脈血流增加,損傷內膜, 誘發動脈粥樣硬化、冠狀動脈瘤、細菌性心內膜炎和血栓形成等病理改變。

④擴張迂曲的冠狀動脈還易形成附壁血栓、瘻管破裂等。這些改變會隨著患者年齡的增長而逐漸加重。

常見的症狀有疲倦、心悸、氣短,少數患者表現為夜間有陣發性呼吸困難.心前區不適或心絞痛,勞累後則更為明顯也可見先天性左冠狀動脈瘻入肺動脈致大咯血

冠狀動脈瘻體徵主要是心臟雜音。冠狀動脈瘻患者有相當一部分沒有心臟雜音,但有雜音則可提供很重要的診斷線索。雜音的部位、性質和響亮程度與瘻入的心腔或血管的部位、壓力及瘻口的大小有關。

約70%左右有不同程度不同時期的雜音,且雜音的部位、性質有助於判斷瘻口部位,瘻口在右心室時,雜音在胸骨左緣4~5肋間處最響,性質為舒張期為主的連續性雜音;瘻入右心房時,則以胸骨右緣第2肋間處最響;瘻入左心室以胸骨左緣第4~5肋間最響,僅可聞及舒張期雜音[15],偶可觸及震顫,部分有肺動脈瓣第二音(p2)增強,極個別周圍血管徵陽性。與冠狀竇形成瘻時,雜音通常在背部聽到;與肺動脈主幹形成瘻時,雜音在胸骨左緣第二肋間聽到。

冠狀動脈瘻的輔助診斷

心電圖,x線檢查雖列入常規檢查,但其特異性不高。心電圖表現:多數患者的ecg是正常的, 少數患者心電圖表現有心肌缺血。

對年齡較大者則可能出現左、右心室高電壓,傳導阻滯, 心肌缺血或心肌梗死表現。x線表現:可正常或左心室、右心室增大,瘻入肺動脈,可見不同程度的肺血增多,肺動脈段凸出及受血心腔增大,瘻入左心腔者,則肺血流量正常,左室增大。

如冠狀動脈明現迂曲擴張或形成動脈瘤,則心臟邊緣可顯示侷限性不規則或半圓形陰影。

超聲心**:二維超聲心**可顯示冠狀動脈瘻的近端擴張。多譜勒超聲心**能顯示冠狀動脈近端起源、行程、遠端引流部位,以及冠狀動脈各引流心腔內的血流性質和valsalva竇。

有時即便冠狀動脈瘻的分流量很小,彩色都卜勒超聲在恰當的軸位上也可能探及到微小的色彩性質變化。利用連續的都卜勒聲束定向技術,還可能估測引流口最大流速,推算出冠狀動脈瘻道的壓力階差,分析其血流動力學改變。侯傳舉等認為冠狀動脈瘻的彩色都卜勒超聲心**影象特徵及規律性明顯,對冠狀動脈瘻有特異性診斷價值。

但有人持不同意見:超聲心**對於診斷大量分流瘻入右心室、冠狀動脈迂曲擴張或形成動脈瘤者有一定意義,但對分流量較小的冠狀動脈瘻難以確定,對異常血流束有時徵象不典型,對一些復合畸形也易誤診;再加之,超聲心**還受其分辨力和胸廓骨、肺氣影響21],因此,認為對該病的診斷有幫助,但其診斷率仍較低,陰性並不能排除本病的存在。

冠狀動脈造影:對於有懷疑的病例或合併較複雜畸形者,一般均應進一步行心血管造影檢查以明確診斷。冠狀動脈造影常表現為異常的冠狀動脈及其分支增粗、迂曲,嚴重者可以呈瘤樣擴張,通過異常的通道,血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。

它能準確地顯示冠狀動脈竇瘻起始部位,形態及血液分流的部位和分流程度,從而對本病作出準確的診斷,因此冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈竇瘻的金指標。

逆行公升主動脈或選擇性冠狀動脈造影是確定診斷的最佳手段。公升主動脈造影和選擇性冠狀動脈造影不僅能清楚顯示冠狀動脈形態、大小、走向以及其引流的部位,而且可發現合併畸形和除外其他心底部分流性病變,特別是dsa檢查利用數字電影可動態觀察整個擴張、迂曲的冠狀動脈形態、大小、走行及血流情況,對於血流量大者公升主動脈造影即可滿足診斷要求,分流量小者應作選擇性冠狀動脈造影。選擇性冠狀動脈造影還可用來指導手術路徑。

ct,核磁共振:ct、核磁共振對診斷有一定價值,且無創傷,可觀察冠狀動脈近段管腔的形態及一些較大冠狀動脈瘻,但沒有確診價值,且**較貴。

心臟ect作為一種相對無創檢查,近年來漸被人們所重視,並已證明在冠狀動脈瘻的診斷中有一定作用。

心導管檢查:雖然在了解肺動脈壓力、肺迴圈阻力、右心輸出量及分流量大小等方面,具有不可替代的作用, 但單就冠狀動脈瘻的診斷而言,則幾乎沒有什麼意義。

手術探查:根據冠狀動脈擴張、震顫的部位,偶爾甚至在直視下看到心腔或血管腔內瘻道開口而進一步證實術前的診斷,但應當切記的是,作為一種**手段,手術探查絕不允許常規用作為明確冠狀動脈瘻診斷而採取的方法。

冠狀動脈瘻的臨床特點:①臨床症狀發生率高。有報道20歲以下的冠狀動脈瘻患者有症狀者約10%~15%,而20歲以上者約55%~77%[24,25]。

②心血管腔擴大明顯。主要為瘻口注入心腔或大血管的容積或內徑顯著增大,發生率高達70%~100% 。③合併症或併發症多。

如心力衰竭、肺動脈高壓、心肌缺血或梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈瘤形成甚至破裂出血等嚴重併發症的發生率高。④臨床症狀的出現與年齡的增長成正相關。liberthson分析174例冠狀動脈瘻,年齡》20歲者55%有症狀,35%存在與瘻有關的併發症.

年齡<20歲者91%無症狀,11%存在與瘻口有關的併發症。urrutia報道56例,<20歲以下均無症狀,25歲以上者均出現不同程度的症狀。⑤合併其它心臟畸形症狀出現率高liberthson報道為87%。

二、冠狀動脈瘻的診斷。

冠狀動脈瘻病變的進展大多數較緩慢,症狀出現較晚,較輕,不少患者直到成年體檢或出現明顯症狀時才發現,既往因檢查手段限制,臨床上容易誤診或漏診,近年來發現本病的機會明顯增加。

一般根據病史、心前區連續性雜音、收縮期震顫等,本病可得到初步診斷,但需與動脈導管未閉、主肺間隔缺損、主動脈竇瘤破裂、室間隔缺損合併主動脈瓣關閉不全以及胸壁動靜脈瘻等疾病相鑑別。彩色都卜勒超聲心**為本病的首選診斷方法。對於合併較複雜畸形者或對有懷疑的病例,應進一步行心血管造影檢查以明確診斷。

三.冠狀動脈瘻的**現狀

目前冠狀動脈瘻的**方法主要有導管經皮介入性栓堵術和外科手術2種。其目的主要是閉合瘻口,阻斷冠狀動脈與心腔間的分流。**原則是關閉瘻道而不損傷正常的冠狀迴圈。

(一) 導管經皮介入性栓堵術

介入性栓堵術主要適用於單純性、終末支單瘻口的caf,尤其適合年輕女性、年老者或合併嚴重心肺功能不全等手術風險較大者;近年來有報道引入介入技術,行冠狀動脈瘻彈簧圈或傘堵術,其優點有手術創傷小、時間短、恢復快,術後1d即可出院。目前認為冠狀動脈瘻經導管堵塞術對於單純的、症狀較輕且無併發症的冠狀動脈瘻是首選的**方法。但其適應症較侷限

(二) 外科手術

下列冠狀動脈瘻病人需手術**:①冠狀動脈瘻粗大而不適於經導管堵塞者;②多發性冠狀動脈瘻開口者;③冠狀動脈瘻擴張明顯或伴有大的血管瘤。

外科手術時需要考慮是否體外迴圈,分為非體外迴圈手術和體外迴圈手術兩大類。對下述情況需在體外迴圈下進行手術:瘻道部位特殊、心外不能暴露或暴露困難複雜多支瘻道;受累冠狀動脈改變嚴重甚至呈瘤樣擴張合併需一併糾正的其他心內畸形;需同時行冠狀動脈旁路移植術。

下述情況不需要體外迴圈:對瘻道位於受累動脈的終末端,且易於接近的部位,可以在心肌表面對冠狀動脈瘻支直接結紮或在冠狀動脈下直接縫合封閉瘻口,不過術中最好仍應作好體外迴圈準備。

對於本病的**指徵和時機一直存在爭議。(一)有人對先天性冠狀動脈瘻手術與非手術的長期預後進行研究後指出手術**效果優於非手術**,早期手術效果更好,對合併其他先天性心血管畸形者更應及早手術,所以部分學者認為本病一經確診,均應手術。(二)對於無症狀、分流量小的單純先天性冠狀動脈瘻患者的**時機可以放寬到3 歲;對於分流量大、有症狀、合併冠狀動脈瘤形成以及合併其他心內畸形者,發現本病就應積極**。

冠狀動脈瘻閉合的可能性極小,盡早手術以防止晚期症狀及併發症的發生。(三)而jaffe認為,無症狀、瘻口細小的冠狀動脈瘻患者,可長期隨訪,有自行閉合的可能。(四)但亦有人主張對無明顯症狀或未合併其他心內畸形者,可不予手術。

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