間質性肺疾病是一組主要累及肺間質的複雜性肺部疾病。其中包括了特發性肺纖維化、過敏性肺炎、結節病、以及結締組織病相關間質性肺疾病等。
近年來，隨著相關研究課題和大型隨機對照試驗的不斷湧現，一些有望改變間質性肺疾病**現狀的新**已開始顯現。目前認為，對於某些間質性肺疾病患者而言，其**的最好目標，可能僅僅是控制症狀；但對另一些患者而言，則有可能實現其病情的穩定、甚至達到緩解。
為了對一些可提示為某種具體間質性肺疾病的特徵性病史和體徵加以總結，並為相關的非專科醫生，提供一些間質性肺疾病診斷和管理方面的經驗與建議，來自英國 portsmouth 市 alexandra 皇后醫院的胸部放射科顧問醫師wallis 等，在近期的 bmj 雜誌上發表文章，綜述了間質性肺疾病在診斷和管理方面的相關問題及研究進展。
間質性肺疾病的發病率
特發性肺纖維化是最常見的間質性肺疾病。據估計，其在英國、歐盟、和美國發病率，分別為每 10 萬人口 7.44 例、23.
4 例和 63 例。特發性肺纖維化、過敏性肺炎、結節病、結締組織病相關間質性肺疾病，是人們在臨床實踐中最常遇到的間質性肺疾病。而其他的間質性肺疾病則較為罕見。
間質性肺疾病的分類
間質性肺疾病是一組具有不同預後和臨床表現的異質性疾病。其中，許多疾病具有很高的致殘率和死亡率。比如，特發性肺纖維化患者的中位生存期不足 3 年；急性間質性肺炎還可能使患者很快死亡。
但也有一些間質性肺疾病（如結節病），可以不治而愈。
將患者早期轉診給專科醫生，對於間質性肺疾病的準確診斷、患者預後、及其適當管理策略的實施等，具有重要意義。
但一項針對特發性肺纖維化患者的佇列研究顯示，相關患者從呼吸困難出現到轉診至專家中心的中位數時間長達 2.2 年。該研究還發現，轉診延遲與患者較高的死亡風險相關；而且，這種相關性與患者的病情嚴重程度無關。
此外，間質性肺疾病的診斷和分類，也會影響患者進入許多目前正在進行中的藥物試驗的可能性。
間質性肺疾病的分類相當複雜（表 1），這反映了其潛在**及組織病理學方面的多樣性。雖然大部分的間質性肺疾病都是以不同程度的肺間質炎症或纖維化為特徵，但也有一些間質性肺疾病，如脫屑性間質性肺炎、肺泡蛋白沉積症等，主要表現為肺泡內的異常物質充盈。
此外，有些間質性肺疾病（如結節病），在病理學上以炎症表現為主；而另一些間質性肺疾病（如特發性肺纖維化），則以纖維化為主，並伴有肺結構的廣泛扭曲和肺容積的減少。
表 1. 間質性肺疾病的簡明分類方法
與間質性肺疾病相關的**，包括潛在的結締組織病、職業或環境因素暴露（如石棉、毒性藥物、和輻射）等。特發性間質性肺炎是一組主要基於病理發現分類的、不明原因性間質性肺疾病，且於最近才被分為了同一組。特發性肺纖維化即屬於該組疾病中最常見的一種（見表 1）。
而目前，隱源性致纖維性肺泡炎這一術語，已不再用於描述特發性肺纖維化。
儘管使用了多學科的分類方法，但一些間質性肺疾病仍然難以歸類。例如，在一項佇列研究中，有 10% 的間質性肺疾病仍然無法分類。而這部分患者的預後較特發性肺纖維化患者為優，且與非特發性肺纖維化間質性肺疾病患者的預後相當。
間質性肺疾病的評估
雖然呼吸困難是大多數間質性肺疾病的典型症狀，但該病的早期表現常常缺乏特異性。因此，為了促進其早期診斷，有必要提出一些高度提示為該病的索引性指標。但在某些情況下，間質性肺疾病只能通過胸片上的偶然發現而被疑及。
此外，在轉診到專科醫療機構之前，患者被當做感染或肺水腫**的情況也不少見。所以，當患者對抗感染或減輕肺水腫的**反應不佳時，應考慮其為間質性肺疾病的可能。
1. 症狀評估
詳細的病史，不僅能為間質性肺疾病的診斷提供線索；在某些情況下，其還可以初步確定患者所患疾病的具體型別或**。表 2 列出了與該病相關的關鍵病史。
表 2. 提示為間質性肺疾病的關鍵病史
間質性肺疾病最典型的症狀為呼吸困難。而且，其呼吸困難發展的時間軌跡，對於區分患者的疾病型別，會有一定的幫助。例如，某些間質性肺疾病（如機化性肺炎或急性間質性肺炎）的呼吸困難，可以快速出現；但更多型別間質性肺疾病（如特發性肺纖維化）的呼吸困難，常常表現為隱襲性出現的程序，且發展時間往往超過一年。
年齡對於患者疾病型別的鑑別也有重要意義。例如，有些間質性肺疾病（包括過敏性肺炎、結締組織病相關間質性肺疾病），主要發生於 50 歲以下的患者。而特發性肺纖維化患者的發病年齡大多介於 60-70 歲之間。
此外，大多數結節病患者的發病年齡介入 25-40 歲之間，但其在老年人群中也不罕見。如，日本的一項研究就曾發現，結節病的發病呈雙峰分布，約 30% 的患者是在 50 歲以後發病。
咳嗽是間質性肺疾病的常見症狀，且常常表現為乾咳，並可因胃食管返流的存在而加劇（返流本身也被認為是間質性肺疾病的發**素之一）。患者可能會感到全身不適、和身體欠佳。這在那些存在潛在結締組織疾病和血管炎的患者、及一些結節病患者中，更為明顯。
此外，相關患者還可能存在與結締組織病相關的症狀，其中包括雷諾氏現象、乾燥症狀（眼睛乾澀、吞嚥困難）、指端硬化、關節痛等。
咯血是間質性肺疾病的少見症狀，其出現，常提示患者存在感染、肺栓塞、腫瘤、或肺血管炎等併發症。
對於已知患有結締組織病的患者，如果其呼吸道症狀出現加重，應將其轉至呼吸科專家處尋求幫助。但肺疾病也可能成為那些先前沒有結締組織病臨床特點患者的首發表現（如，類風濕性關節炎），而其關節症狀可能會較晚出現；所以，對此類患者，尤其是那些 ct 顯示為普通型間質性肺炎的患者，需要積極尋找其是否存在結締組織病相關的線索。
吸菸不僅與特發性肺纖維化相關，其與呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病、以及罕見的間質性肺疾病（如朗格罕細胞組織細胞增生症、及脫屑性間質性肺炎）等，也存在關聯；此外，吸菸還容易造成間質性肺疾病與肺氣腫的共存。
有回顧性研究發現，胃食管反流病與肺纖維化的發病機制有關；並提示反流所致的反覆誤吸，可能會導致間質性肺疾病的發生或加重。所以，對間質性肺疾病患者，應仔細詢問其有無胃食管反流病的症狀，包括其非酸反流等。
2. 藥物與相關危險因素暴露的評估
應詳細了解患者在藥物、職業、和其他危險因素方面的暴露史。表 3 列出了與過敏性肺炎相關的幾種重要職業和環境危險因素。
表 3. 與過敏性肺炎相關的職業和環境因素
很多處方藥、非處方藥、以及非法藥物，都存在肺毒性（表 4）。在開始或確定為患者使用新的相關藥物時，應該告知患者相關的風險，並注意評估其呼吸道症狀的發展狀況。藥物所致肺毒性的發生機制包括：
肺泡受損、並進展為纖維化（胺碘酮、博來黴素等），過敏反應（氨甲喋呤等），或機化性肺炎（呋喃妥因等）。
表 4. 已知可引起肺毒性的藥物
鑑於有些此類患者，在停用或改換相關的藥物後，其肺毒性可完全消退，所以，當懷疑患者的間質性肺疾病是由藥物所致時，最好及時將其轉至專科醫生處診治，以便及時停藥或換藥。
3. 家族史評估
間質性肺疾病的發病機制相當複雜。目前已有證據顯示，遺傳因素和環境因素的強烈相互作用，與患者的發病相關。例如，一些罕見的遺傳症候群（如 hermansky-pudlak 症候群）和該病的發生密切相關；一些間質性肺疾病在特定的種族群體中更常見（如黑人結節病的發病率要高於白人族群）；還有些間質性肺疾病具有家族性等。
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