*導讀：腳氣病（beriberi）即維生素b1或硫胺素缺乏病（thiaminedeficiency）。硫胺素是參與體內糖及能量代謝的重要維生素，其缺乏可導致消化、神經和心血管諸系統的功能紊亂。
……腳氣病(beriberi)即維生素b1或硫胺素缺乏病(thiamine deficiency)。硫胺素是參與體內糖及能量代謝的重要維生素，其缺乏可導致消化、神經和心血管諸系統的功能紊亂。腳氣病臨床有三種型別即「乾型」神經腳氣。
後者多發生成年長者，伴有消耗症狀，以神經系統異常為主。「嬰兒型」嚴重，表現為急性心血管症狀，不及時救治可引起死亡。
**學】
硫胺素在穀物在外皮和胚芽中含量很豐富，穀物中的硫胺素約90%存在於該部分。如加式過度，去淨外皮和碾掉胚芽為主食的許多國家和地區，我國南方數省亦有類似報道，至今仍不斷有新的病例發生。誘發腳氣病的**除谷的的加工不當外，淘公尺過分，烹調加熱時間過長，或加入蘇打都會造成硫胺素的損失及破壞。
長期攝取大量碳水化物為主食而缺乏肉食及豆製品的不均衡膳食亦易致病。多種慢性疾病如厭食、哎呀使硫胺素攝入減少;慢性洩瀉、腸道寄生蟲症可降低硫胺素在十二指腸及小腸的吸收;肝功能有損害時干擾硫胺素在體內的利用;甲狀腺功能亢進、感染、或高溫、劇烈運動、孕婦、授乳等條件下皆增加體內對硫胺素的需求，如無適當硫胺素的補充內對硫生腳氣病。常生食魚及貝類者則因其含硫胺素酶，可分解硫胺素亦為致**素。
醫源性硫胺素缺乏可見於靜脈營養而未補充硫胺素，有報告三周後可因硫胺素缺乏而產生頑固性乳酸血症。
【病理改變】
硫胺素在體內先經磷酸化成焦磷酸硫胺素，後者作為輔酶參與糖代謝中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脫羧作用，亦參與磷酸戊糖旁路的酮基移換作用。硫胺素的缺乏不僅影響糖代謝，亦涉及脂肪酸及能量代謝，使組織**現丙酮酸、乳酸的堆積。此外腦細胞內丙氨酸產生過多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成減少皆為各系統導致功能障礙的生化基礎。
病理病變可見多發性周圍神經炎，有節段性變性和髓鞘脫失。下肢最長的神經如坐骨神經最先受累。有雪旺(schwann′s)細胞水腫、空泡變性甚至崩縮。
顱神經(第ⅲ、ⅵ對)、迷走神經(喉返神經)也有變性。軟腦膜有充血，小動脈周圍有針尖樣出血。間腦、延腦附近有神經細胞消失，膠質細胞和血管內皮細胞增生。
心臟則因心功能不全擴張肥大，尤以右室更甚。顯微鏡下見心肌纖維細胞及間質水腫，重者細胞變性壞死。肺動脈、全身周圍毛細胞血管和小動脈亦見擴張。
硫胺素缺乏時，增多的丙酮酸可抑制膽鹼乙醯化酶的活性，使乙醯膽鹼合成減少。又由於焦磷酸硫胺素生成減少，膽鹼酯酶活性加強，乙醯膽鹼的水解也加速，使神經傳導受影響。因此胃腸疲乏蠕動變慢，消化液分泌減少。
糖代謝的障礙又使細胞功能下降，乃出現各種消化道症狀。病理可見腸道充氣擴張、粘膜出血，濾泡腫脹，腸繫膜淋巴結腫大。此外，肝和腎臟有瘀血和脂肪變性。
【臨床表現】
(一)消化道症狀食慾不振、嘔吐、消化不良，排綠色稀便。
(二)神經系統症狀初期煩躁不安、夜啼;病情進一步發展則出現反應淡漠、呆滯、眼瞼下垂、頸肌和四肢非常柔軟，致頭頸後仰、手不能抓、吸吮無力、腱反射減低。嬰兒常累及喉返神經，出現聲音嘶啞、失音;後期出現顱內壓增高，昏迷抽搐，可致死亡。年長兒常以多發性周圍神經病變較突出，如感覺障礙、肌無力甚至肌肉萎縮。
(三)迴圈系統症狀可出現急性心功能不全的症狀，如心動過速或奔馬律，呼吸難伴有紫鉗;x射線檢查顯示心臟擴大;心電圖標 t波低平倒置、qt r間期延長。嬰兒可呈低血壓。
(四)水腫及漿液漏出常有下肢水腫並逐漸向上蔓延，可伴發心包，胸腔、腹腔積液。
(五)先天性腳氣病若孕母缺乏維生素b1，則新生兒可患先天性腳氣病，表現為出生時全身水腫、體溫低、吸吮無力、肢體柔軟、反覆嘔吐、嗜睡、哭聲無力、給予牛乳或健康
人乳後症狀可逐漸消失。
【**】
每日口服維生素b1 10～30mg(應同時**乳母，每日口服維生素b1 100mg);重症或伴有消化道功能紊亂時可採用肌注.每日2次，每次10mg，2日後可改為口服，連續數週。由於患兒常伴有其他b族維生素缺乏，故應同時口服復合維生素b或酵母片。
靜脈推注高滲葡萄糖可使血中丙酮酸增高，導致心搏驟停，故應禁忌;亦不宜使用呼吸興奮劑，以免耗氧增加，反使抽搐加劇;腎上腺皮質激素可使糖元異生，血糖增高，菸酸、葉酸等均可阻礙維生素b1的磷酸化作用，均須慎用。
【預防】
嬰兒每日維生素b1需要量為0.4mg;兒童0.6~1.
5mg;孕婦及乳母2~3mg。膳食不應長期食用精公尺、面，最好摻一些雜糧和粗糧;烹調時不宜加鹼;鼓勵多吃肉類和豆製品，並戒絕偏食、挑食的不良習慣。
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