再生障礙性貧血

2022-12-23 02:00:05 字數 1196 閱讀 9395

(一)分型

再生障礙性貧血(簡稱再障)是多種原因導致造血幹細胞的數量減少和(或)功能異常,引起紅細胞、中胞、血小板減少的乙個綜合病症。

(二)**和發病機制1.**

①藥物如抗癌藥、氯黴素、磺胺藥、保泰松等;②化學毒物:苯和殺蟲劑;③放射線;④病毒感染:病毒相關性再障,主要是丙型病毒性肝炎,乙型病毒性肝炎也可引起,風疹病毒、eb病毒及流感病毒也有報告,人病毒b19可引起純紅細胞再生障礙性貧血,也可引起再障;⑤其他因素如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、系統性紅胸腺瘤等。

2.發病機制

①造血幹細胞受損;②造血微環境異常;③免疫因素:包括t輔助細胞功能減弱,t抑制細胞功能增強,清和骨髓中干擾素水平增高,具有抑制造血作用等。(三)臨床表現

臨床表現主要為貧血所致,如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時則有出血。若粒細胞明顯減少時則感染。

按臨床表現、血象和骨髓象分為急性和慢性兩型。國外按嚴重度劃分出重型和輕型;我國將急性型稱重型型,慢性再障後期病情惡化加重稱重型再障ⅱ型。

1.重型再障起病急驟,出血、感染嚴重,常發生在內臟,內臟感染和敗血症,網織紅細胞絕對值、中性粒血小板數明顯減低,骨髓增生極度減低。

2.慢性再障起病緩慢,貧血常為首發症狀,出血較輕,感染偶有發生,病程較長。(三)實驗室檢查

1.外周血象全血細胞減少,三系細胞減少程度不一定平行。貧血呈正細胞型。淋巴細胞比例相對增高,網

9胞絕對值減少。重型再障血象具備下述三項中兩項:①網織紅細胞絕對值<15×10/l;②中性粒細胞絕對值<0

9/l③血小板<20×10/l。

2.骨髓象重型再障多部位增生極度減低,造血細胞極度減少,慢性再障增生程度不一,多數減低,但非造(如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜鹼細胞、網狀細胞)增多,巨核細胞均明顯減少或缺如。3.

免疫因素檢查可有上述異常(見發病機制)。(四)診斷和鑑別診斷

再障的診斷包括血象出現全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。體檢一般無脾大。骨髓至少一部位增生重度減低(如增生活躍,需有巨核細胞明顯減少,骨髓小粒非造血細胞增多。

有條件者應做骨髓活檢等檢查)外引起全血細胞減少的其他疾病。一般抗貧血藥物**無效。重型再障實驗室診斷標準:

9①網織紅細胞絕對值<15×10/l;

②中性粒細胞絕對值<0.5×10/l;

9③血小板<20×10/l;④骨髓多部位增生極度減低。再障主要應和引起全血細胞減少的其他疾病相鑑別(五)**原則

1.****祛除**。2.支援**3.藥物**4.骨髓移植9

再生障礙性貧血診斷檢查方法xc

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