第十一章醣類代謝
第一節概述
一、特點
糖代謝可分為分解與合成兩方面，前者包括酵解與三羧酸迴圈，後者包括糖的異生、糖原與結構多醣的合成等，中間代謝還有磷酸戊糖途徑、醣醛酸途徑等。
糖代謝受神經、激素和酶的調節。同一生物體內的不同組織，其代謝情況有很大差異。腦組織始終以同一速度分解糖，心肌和骨骼肌在正常情況下降解速度較低，但當心肌缺氧和骨骼肌痙攣時可達到很高的速度。
葡萄糖的合成主要在肝臟進行。不同組織的糖代謝情況反映了它們的不同功能。
二、糖的消化和吸收
（一）消化
澱粉是動物的主要醣類**，直鏈澱粉由300-400個葡萄糖構成，支鏈澱粉由上千個葡萄糖構成，每24-30個殘基中有乙個分支。醣類只有消化成單醣以後才能被吸收。
主要的酶有以下幾種：
.α-澱粉酶哺乳動物的消化道中較多，是內切酶，隨機水解鏈內α1，4糖苷鍵，產生α-構型的還原末端。產物主要是糊精及少量麥芽糖、葡萄糖。最適底物是含5個葡萄糖的寡糖。
.β-澱粉酶在豆、麥種子中含量較多。是外切酶，作用於非還原端，水解α-1，4糖苷鍵，放出β-麥芽糖。水解到分支點則停止，支鏈澱粉只能水解50%。
.葡萄糖澱粉酶存在於微生物及哺乳動物消化道內，作用於非還原端，水解α-1，4糖苷鍵，放出β-葡萄糖。可水解α-1，6鍵，但速度慢。鏈長大於5時速度快。
4.其他 α-葡萄糖苷酶水解蔗糖，β-半乳糖苷酶水解乳糖。
二、吸收
d-葡萄糖、半乳糖和果糖可被小腸粘膜上皮細胞吸收，不能消化的二糖、寡糖及多醣不能吸收，由腸細菌分解，以co2、甲烷、酸及h2形式放出或參加代謝。
三、轉運
1.主動轉運小腸上皮細胞有協助擴散系統，通過一種載體將葡萄糖（或半乳糖）與鈉離子轉運進入細胞。此過程由離子梯度提供能量，離子梯度則由na-k-atp酶維持。
細菌中有些糖與氫離子協同轉運，如乳糖。另一種是基團運送，如大腸桿菌先將葡萄糖磷酸化再轉運，由磷酸烯醇式丙酮酸供能。果糖通過一種不需要鈉的易化擴散轉運。
需要鈉的轉運可被根皮苷抑制，不需要鈉的易化擴散被細胞鬆馳素抑制。
2.葡萄糖進入紅細胞、肌肉和脂肪組織是通過被動轉運。其膜上有專一受體。
紅細胞受體可轉運多種d-糖，葡萄糖的km最小，l型不轉運。此受體是蛋白質，其轉運速度決定肌肉和脂肪組織利用葡萄糖的速度。心肌缺氧和肌肉做工時轉運加速，胰島素也可促進轉運，可能是通過改變膜結構。
第二節糖酵解
一、定義
1.酵解是酶將葡萄糖降解成丙酮酸並生成atp的過程。它是動植物及微生物細胞中葡萄糖分解產生能量的共同代謝途徑。
有氧時丙酮酸進入線粒體，經三羧酸迴圈徹底氧化生成co2和水，酵解生成的nadh則經呼吸鏈氧化產生atp和水。缺氧時nadh把丙酮酸還原生成乳酸。
2.發酵也是葡萄糖或有機物降解產生atp的過程，其中有機物既是電子供體，又是電子受體。根據產物不同，可分為乙醇發酵、乳酸發酵、乙酸、丙酸、丙酮、丁醇、丁酸、琥珀酸、丁二醇等。
二、途徑
共10步，前5步是準備階段，葡萄糖分解為三碳糖，消耗2分子atp；後5步是放能階段，三碳糖生成丙酮酸，共產生4分子atp。總過程需10種酶，都在細胞質中，多數需要mg2+。酵解過程中所有的中間物都是磷酸化的，可防止從細胞膜漏出、儲存能量，並有利於與酶結合。
磷酸化葡萄糖被atp磷酸化，產生6-磷酸葡萄糖。
反應放能，在生理條件下不可逆（k大於300）。由己糖激酶或葡萄糖激酶催化，需要mg2+或mn2+。己糖激酶可作用於d-葡萄糖、果糖和甘露糖，是糖酵解過程中的第乙個調節酶，受6-磷酸葡萄糖的別構抑制。
有三種同工酶。葡萄糖激酶存在於肝臟中，只作用於葡萄糖，不受6-磷酸葡萄糖的別構抑制肌肉的己糖激酶km=0.1mm，肝臟的葡萄糖激酶km=10mm，平時細胞中的葡萄糖濃度時5mm，只有進後葡萄糖激酶才活躍，合成糖原，降低血糖濃度，葡萄糖激酶是誘導酶，胰島素可誘導它的合成。
6-磷酸葡萄糖也可由糖原合成，由糖原磷酸化酶催化，生成1-磷酸葡萄糖，在磷酸葡萄糖變位酶的催化下生成6-磷酸葡萄糖。此途徑少消耗1個atp。6-磷酸葡萄糖由葡萄糖6-磷酸酶催化水解，此酶存在於肝臟和腎臟中，肌肉中沒有。
異構由6-磷酸葡萄糖生成6-磷酸果糖
反應中間物是酶結合的烯醇化合物，反應是可逆的，由濃度控制。由磷酸葡萄糖異構酶催化，受磷酸戊糖支路的中間物競爭抑制，如6-磷酸葡萄糖酸。戊糖支路通過這種方式抑制酵解和有氧氧化，ph降低使抑制加強，減少酵解，以免組織過酸。
磷酸化 6-磷酸果糖被atp磷酸化，生成1，6-二磷酸果糖
由磷酸果糖激酶催化，是酵解的限速步驟。是別構酶，四聚體，調節物很多，atp、檸檬酸、磷酸肌酸、脂肪酸、dpg是負調節物；果糖1，6-二磷酸、amp、adp、磷酸、環amp等是正調節物。pfk有三種同工酶，a在心肌和骨骼肌中，對磷酸肌酸、檸檬酸和磷酸敏感；b在肝和紅細胞中，對dpg敏感；c在腦中，對atp和磷酸敏感。
各種效應物在不同組織中濃度不同，更重要的是其濃度變化幅度不同，如大鼠在運動和休息時atp含量僅差0.8ug/g肌肉，不能改變pfk活力，而磷酸肌酸濃度變化大，效應也大。
裂解生成3-磷酸甘油醛和磷酸二羥丙酮
由醛縮酶催化，有三種同工酶，a在肌肉中，b在肝中，c在腦中。平衡有利於逆反應，由濃度推動反應進行。生成西弗鹼中間物。
異構 dhap生成磷酸甘油醛
dhap要轉變成磷酸甘油醛才能繼續氧化，此反應由磷酸丙糖異構酶催化，平衡時磷酸甘油醛佔10%，由於磷酸甘油醛不斷消耗而進行。受磷酸和磷酸縮水甘油競爭抑制。以上反應共消耗2分子atp，產生2分子3-磷酸甘油醛，原來葡萄糖的3，2，1位和4，5，6位變成1，2，3位。
氧化g-3-p+nad++h3po4=1,3-dpg+nadh+h+
由磷酸甘油醛脫氫酶催化，產物是混合酸酐，含高能鍵（11.8千卡）。反應可分為兩部分，放能的氧化反應偶聯推動吸能的磷酸化反應。
酶是四聚體，含巰基，被碘乙酸強烈抑制。砷酸鹽與磷酸競爭，可產生3-磷酸甘油酸，但沒有磷酸化，是解偶聯劑。nad之間有負協同效應，atp和磷酸肌酸是非競爭抑制劑，磷酸可促進酶活。
肌肉收縮開始的幾秒，磷酸肌酸從20mm下降到10-5mm，使酶活公升高；隨著乳酸的積累，atp抑制增強，酶活下降。
放能 1，3-dpg+adp=3-磷酸甘油酸+atp
由磷酸甘油酸激酶催化，需mg。是底物水平磷酸化，抵消了消耗的atp。
變位 3-磷酸甘油酸變成2-磷酸甘油酸
由磷酸甘油酸變位酶催化，需鎂離子。dpg是輔因子，可由1，3-二磷酸甘油酸變位而來。機理是dpg的3位磷酸轉移到底物的2位。
dpg無高能鍵，可被磷酸酶水解成3-磷酸甘油酸。紅細胞中有15-50%的1，3-dpg轉化為dpg，以調節運氧能力。在氧分壓較高的肺泡，親和力不變，而在組織中親和力降低，可增加氧的釋放。
脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸pep
由烯醇酶催化，需鎂或錳離子。反應可逆，分子內能量重新分布，產生乙個高能鍵。f—可絡合鎂離子，抑制酶活，有磷酸鹽時更強，可用來抑制酵解。
放能生成丙酮酸和atp
由丙酮酸激酶催化，需鎂離子，不可逆。是別構酶，f-1，6-2p活化，脂肪酸、乙醯輔酶a、atp和丙氨酸抑制酶活。有三種同工酶，l型存在於肝臟中，被二磷酸果糖啟用，脂肪酸、乙醯輔酶a、atp和丙氨酸抑制；a型存在於脂肪、腎和紅細胞，被二磷酸果糖啟用，atp和丙氨酸抑制；m型存在於肌肉中，被磷酸肌酸抑制。
丙酮酸激酶受激素影響，胰島素可增加其合成。
三、能量變化
[, , ]
有氧時2個nadh經呼吸鏈可產生6個atp，共產生8個atp；無氧時生成乳酸，只有2個atp。在骨骼肌和腦組織中，nadh進入線粒體要經過甘油磷酸穿梭系統，在細胞質中由3-磷酸甘油脫氫酶催化，將磷酸二羥丙酮還原生成3-磷酸甘油，進入線粒體後再氧化生成磷酸二羥丙酮，返回細胞質。因為其輔酶是fad，所以生成fadh2，只產生2個atp。
這樣其還原當量（2h++2e）被帶入線粒體，生成fadh2，進入呼吸鏈，結果共生成6個atp。
其他組織如肝臟和心肌等，通過蘋果酸穿梭系統，在蘋果酸脫氫酶作用下還原草醯乙酸，生成蘋果酸，進入線粒體後再氧化生成草醯乙酸。不過草醯乙酸不能通過線粒體膜，必需經穀草轉氨酶催化生成天冬氨酸和α-酮戊二酸才能返回細胞質。線粒體中蘋果酸脫氫酶的輔酶是nad，所以可生成3個atp。
四、丙酮酸的去向
1.生成乙醯輔酶a：有氧時丙酮酸進入線粒體，脫羧生成乙醯輔酶a，通過三羧酸迴圈徹底氧化成水和co2。
2.生成乳酸：乳酸菌及肌肉供氧不足時，丙酮酸接受3磷酸甘油醛脫氫時產生的nadh上的h，在乳酸脫氫酶催化下還原生成乳酸。
ldh有5種同工酶，a4在骨骼肌，b4在心肌。a4以高速催化丙酮酸的還原，使骨骼肌可在缺氧時運動；h4速度慢並受丙酮酸抑制，所以心肌在正常情況下並不生成乳酸，而是將血液中的乳酸氧化生成丙酮酸，進入三羧酸迴圈。骨骼肌產生的大量乳酸還可由肝臟氧化生成丙酮酸，再通過糖的異生轉變為葡萄糖，供骨骼肌利用，稱為乳酸迴圈或coli氏迴圈。
3.生成乙醇：在酵母菌中，由丙酮酸脫羧酶催化生成乙醛，再由乙醇脫氫酶催化還原生成乙醇。
五、其他單醣
1.果糖：可由己糖激酶催化形成6-磷酸果糖而進入酵解。
己糖激酶對葡萄糖的親和力比果糖大12倍，只有在脂肪組織中，果糖含量比葡萄糖高，才由此途徑進入酵解。肝臟中有果糖激酶，可生成1-磷酸果糖，再被1-磷酸果糖醛縮酶裂解生成甘油醛和磷酸二羥丙酮，甘油醛由三碳糖激酶磷酸化生成3-磷酸甘油醛，進入酵解。
2.半乳糖：在半乳糖激酶催化下生成1-磷酸半乳糖（需鎂離子），再在1-磷酸半乳糖尿苷醯轉移酶催化下與udp-葡萄糖生成udp-半乳糖和1-磷酸葡萄糖，udp-半乳糖被udp-半乳糖4-差向酶催化生成udp-葡萄糖。
反應是可逆的，半乳糖攝入不足時可用於合成半乳糖。
3.甘露糖：由己糖激酶催化生成6-磷酸甘露糖，被磷酸甘露糖異構酶催化生成6-磷酸果糖，進入酵解。
第三節三羧酸迴圈
醣類的測定
草酸鉀 磷酸氫二鈉溶液 稱取30g草酸鉀，磷酸氫二鈉7g，溶於1000ml水中。指示劑 次甲基藍溶液 10g l。乙酸鋅溶液 稱21.9g乙酸鋅加3ml冰醋酸，加水溶解並稀釋到100ml 10.6 亞鐵 溶液 稱取10.6g 亞鐵 溶於水中，稀釋至100ml。指示劑 次甲基藍溶液 10g l。乳糖標...
核酸代謝和糖代謝名詞解釋
1.分解代謝反應 catabolic reaction 降解複雜分子為生物體提供小的構件分子和能量的代謝反應。2.合成代謝反應 anablic reaction 合成用於細胞維持和生長所需分子的代謝反應。3.反饋抑制 feedback inbition 催化乙個代謝途徑中前面反應的酶受到同一途徑終產...
細胞代謝大題
高考大題集訓練 一 細胞代謝 非選擇題 1 下圖表示某綠色植物部分生理過程，該植物葉片上的氣孔白天基本處於關閉狀態，晚上開放。請據圖回答問題。1 根據這類植物氣孔開閉及與之相適應的光合作用特點，推測此類植物最可能的生活環境是 2 圖中a b表示的兩個生理過程發生的場所在 c物質是產生的場所是 3 與...