討論：無脾綜徵最早見於2023年, ivemark首次對本病進行詳細闡述，故又稱lvemark症候群。該疾病發病率在活產兒中佔1/(10 000～40 000），佔所有先天性心臟疾病患者的1%～3%。臨床表現為多數出生時即有青紫、氣急。
**可能為在孕4-5周或孕24-27周脾、肺發育時期，某些致畸因素作用下，導致胚胎發育中止而形成多種畸形，或者與染色體疾病、妊娠期糖尿病、胚胎分化異常等相關。本病預後不良,多在嬰幼兒期因反覆感染而死亡。劉捷等[1]報道該病1年內病死率為80％, 2年內病死率88%,很少有生存至**的病例,僅有1例存活至2l歲的無牌症候群病例報道。
故本病應早期診斷，平衡救治的必要性，以減少不必要的家庭經負擔。
無脾症候群的首要臨床表現以心肺系統表現異常為主，故易忽略腹部的檢查，且本病合併的先天性心臟病型別多複雜，技術條件較差的基層醫院檢查不全面而易漏診誤診。本例患兒於入院前並未明確先天性心臟病的型別。本例患兒心臟病型別為：
先天性肺動脈瓣閉鎖（ⅳ型），完全性心內膜墊缺損，先天性動脈導管未閉，外院僅查有完全性心內膜墊缺損。但通過對房室隔缺損疾病的分析，單純病性病變少見，常併發多個畸形。房室隔缺損（**sd），多數文獻又稱為心內膜墊缺損，分為不完全性**sd和完全性**sd，本病發病率大約為活產兒的1/5000，大約70%的完全性**sd為21-三體[2]。
文獻報道**sd在孕期疾病的篩查中容易漏診，常規胎兒超聲檢測出生前房室隔缺損的靈敏度較低：92例確診為**sd的活嬰中僅有27例（29%）在常規產前超聲檢查得以發現〔4〕。
無脾症候群合併肺動脈閉鎖時也可能有獨有的特點。肺動脈閉鎖是一種罕見的青紫型先天性心臟病，臨床表現為生後數天即有發紺，心臟聽診收縮期雜音並不明顯，連續性雜音也不典型。國外文獻報道，將肺脈閉鎖合併動脈導管未閉患者，根據心內畸形及合併畸形的特點，共分為四組［5］:
1.房室連線及心室大動脈連線正常的肺動脈閉鎖合併室間隔缺損，2.肺動脈閉鎖合併完全性大動脈轉位或矯正性大動脈轉位，3.
肺動脈閉鎖合併無脾症候群，4.肺動脈閉鎖合併單心室。本例患兒屬於第3種型別，臨床是否可依此判斷，如果肺動脈閉鎖合併的心臟畸形排除房室連線的正常、大動脈轉位及單心室，只要發現合併肺動脈閉鎖，可以初步懷疑是無脾症候群。
本病合併的心臟畸形複雜，也增加了手術難度，降低手術成功率。肺動脈閉鎖患兒依靠動脈導管供血，此類患兒的動脈導管供血型別可能更複雜。陳國良［6］曾報道82 例肺動脈閉鎖患者的心導管造影，合併室間隔缺損的肺動脈閉鎖及合併無脾綜合症的肺動脈閉鎖雙側動脈導管的發生率分別為3.
1% 和 33. 3% ；肺動脈閉鎖合併雙側動脈導管**全部肺血是罕見的肺血**方式，約佔肺動脈閉鎖患者的4. 9% ，其中以合併無脾綜合症的肺動脈閉鎖更為常見。
綜上所述，無脾症候群合併的先天性心臟病時，心臟畸形程度較複雜，多數患者等不到做深入檢查，如心導管造影。本例患兒的心臟畸形特點，無論為完全性**sd，還是肺動脈閉鎖，均提示並非單一病種，多合併於其它複雜疾病，也可能為染色體疾病。如果臨床醫生思維開擴，深入思考的話，在初步診斷時便不會漏診誤診。
本例患兒家長轉診目的是行先天性心臟病手術，但當進一步明確無脾症候群的診斷後，果斷的選擇放棄,以減少經濟負擔。脾臟是機體細胞免疫和體液免疫的中心，產生體液免疫需要的各種抗體。無脾症候群患兒不能清除進入血液迴圈的細菌，因沒有巨噬細胞，不能清除血迴圈中的異物、細菌及死亡或退化的紅細胞、淋巴細胞及血小板。
故此類患兒存在免疫缺陷，易發生各種嚴重感染，故嬰幼兒合併複雜性先天性心臟病時，即便等到手術時機，死於術後感染的機率較大，遠期生存質量較差。謝希錦等［7］對2 100例圍產兒死因進行屍檢研究，14例為此類患兒,死胎3例,死產4例,新生兒期死亡7例。其中存活時間最短為生後5 min 1例,最長為生後28天 2例，14例中合併嚴重心臟病致死及合併肺炎致死各7例,均因心力衰竭所致死亡。
無脾症候群的診斷、**及預防：無脾症候群的診斷依據臨床症狀、體徵、超聲等，發現脾臟缺如時行外周末梢血液塗片檢查，可見到變性的血紅蛋白(豪傑氏heing小體)和核破碎屑(漢因氏howell-jolll/小體),即可確定診斷[8]。本病預後差,病死率高,因合併的心臟病型別多為複雜性先天性心臟病，故手術難度大, 成功率較低, 死亡率極高。
因此完善婚前檢查，普及產前檢查，積極做好圍產期保健，包括血清學檢查如B肝病毒、愛滋病病毒等、生殖系統檢查如篩查宮頸炎等及普通檢查等。防止接觸一切致畸因素,如煙霧、酒精、藥物、輻射、噪音及有毒有害氣體等。孕期定時定點孕檢，提高產前超聲檢出率，從而提高宮內診斷水平,如有異常，及時發現必要時終止妊娠，才能從根本上降低該疾病的發病率和死亡率，從而有效提高人口素質。
參考文獻：
[1]劉捷,趙趈,戴林.伴有亞急性細菌性心內膜炎的無脾症候群1例報告[j].北京醫科大學學報, 1994, 26(6): 440,446.
[2]邵肖梅,吐鴻瑁,丘小汕.實用新生兒學[m].4版.北京：人民衛生出版社,2012：537.
[3]曹鼎方,蘇肇伉,丁文祥.兒童完全性房室通道外科**16例[j].中華胸心血管外科雜誌,1994,10(1):20-22.2.
[4] ter heide h.,thomson 梁磊. 常規胎兒超聲檢測出生前房室隔缺損的靈敏度較低[j]. 世界核心醫學期刊文摘(心臟病學分冊). 2005(02)
[5] formigari ｒ1,vairo u，de zorzi a,et al． prevalence of bilateral patent ductus arteriosus in patients with pulmonic valve atresia and asplenia syndrome． am j cardiol,1992,70: 1219-1220．
[6]陳國良,靳永強,薛輝,吳清玉. 肺動脈閉鎖合併雙側動脈導管未閉[j].心血管病雜誌. 2017，36：914-917.
[7]謝希錦,莫雲,王勇,貝為武,劉觀樹. 圍產兒無脾症候群14例分析[j]. 廣西醫科大學學報,2003.20（2）280-281.
[8]金漢珍,黃德岷,官希吉主編.實用新生兒學[m].北京:人民出版社,2000.487.
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