考綱基礎知識
十八、缺鐵性貧血（掌握）
（1）鐵代謝
（2）**和發病機制
十九、急性白血病（掌握）
（1）概述
（2）分類
二十、特發性血小板減少性紫癜（掌握）：**和發病機制
相關專業知識
1、缺鐵性貧血（掌握）
（1）臨床症狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）**要點
2、白血病（掌握）
（1）臨床症狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）**要點
3、特發性血小板減少性紫癜（掌握）
（1）臨床症狀；（2）診斷要點；（3）輔助檢查；（4）**要點
一、總論
注：各系發育的基本規律：各系均起源於各自祖細胞（紅系、粒系、淋巴系、單核細胞、漿細胞、巨核細胞【血小板】）然後大致都遵循「祖細胞→原始×細胞→幼稚×細胞→成熟×細胞」的發育規律。
其中紅系和粒系更詳細，如紅系從原始紅細胞→早幼紅→中幼紅→晚幼紅→成熟的普通紅細胞；粒系從原始粒細胞→早幼粒細胞→（中性、嗜酸性、嗜鹼性）中幼粒→（中性、嗜酸性、嗜鹼性）晚幼粒細胞。
骨髓細胞學檢查：
1.增生極度活躍者常見於白血病；增生活躍者常見於正常骨髓與某些貧血；增生減低者可見於再生障礙性貧血；增生極度減低者見於重型再生障礙性貧血。2.
粒／紅比值正常參考範圍為2～4：1。
2.引起外周**紅細胞絕對值減少的疾病是再障。
病例題：①慢性失血+化驗（小細胞低色素性貧血）+血清鐵降低=缺鐵性貧血；
②貧血史+無肝脾腫大+貧血貌+三系減少、**紅細胞減少=再障；
③多部位**黏膜出血+血小板減少+骨髓檢查：巨核細胞增多，成熟障礙=itp；
④急性發病、發熱、出血+hb、plt降低+骨髓象極度增生=急性白血病。
貧血一．概念：血紅蛋白、紅細胞計數和紅細胞壓積低於正常。
1.貧血的標準：血紅蛋白濃度（hb）低於如下就是貧血：
成年男性hb<120g／l；成年女性hb<110g／l；孕婦hb<100g／l（男，rbc＜4.5；女, rbc＜4.0）
2.貧血嚴重度分類：記住中度貧血hb60～90g/l，輕度大於90，重度小於60，極重度少於30。
二.分類：（根據貧血**和發病機制）
1、紅細胞生成減少
（1）幹細胞不足：再障
（2）紅細胞合成原料不足：①血紅蛋白合成障礙——缺鐵性貧血；胃大部切除術後導致缺鐵貧；
缺b12、葉酸——巨幼貧；
珠蛋白合成障礙——海洋貧血（地中海貧血）；
巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足；
2、紅細胞破壞過多：典型的就是溶血性貧血。
★有個特殊貧血：海洋性貧血（地中海型貧血），它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。
3、丟失過多失血性貧血；慢性貧血，比如消化道出血等
貧血細胞學分類：
mcv（（紅細胞平均體積）fl）正細胞性80～100； 小於80小細胞姓。大於100大細胞性；
mchc（%）（紅細胞平均hb濃度）：正細胞32～35；小於32為低色素；
⑴大細胞性貧血見於巨幼貧、骨髓增生異常症候群、肝疾病；
⑵正細胞性貧血見於再障、溶血性貧血、急性失血性貧血；；
⑶小細胞低色素性貧血見於缺鐵貧、鐵粒幼貧、海洋性貧血、珠蛋白生成障礙貧、慢性病貧血（慢性失血）。
⑷單純小細胞性貧血見於慢**染、炎症、肝病、尿毒症、惡性腫瘤、風濕病。
★小細胞低色素性貧血鑑別表
★注：缺鐵性貧血只有總鐵結合力公升高，其他降低。
4、臨床表現：
最常見、最早的症狀：疲乏、困倦、軟弱無力，
最常見的體徵：**粘膜蒼白（可靠部位瞼結膜、指甲、口唇）。
血管外溶血：尿中膽紅素+、尿膽原+；血管內溶血：游離血紅蛋白、含鐵血黃素尿。
貧血時機體代償表現：血液迴圈時間縮短；心排出量增加；心率加快；氧解離曲線右移，血紅蛋白與氧親和力增加；紅細胞內2，3二磷酸甘油酸濃度增加。
5、診斷：最重要的是**診斷。血紅蛋白和紅細胞計數是確定貧血的可靠指標。
網織紅細胞計數可間接反映骨髓紅系增生的情況，作為貧血**效果的早期指標。網織紅細胞增多見於大出血後、貧血的有效**後或溶血性貧血，減少見於再障。
末梢血反映骨髓增生程度的最準確指標是網織紅細胞絕對值。
★貧血時機體代償現象：血液迴圈時間縮短、心排出量增加、心率加快、氧解離曲線右移，紅細胞內2，3二磷酸甘油酸濃度。
6、**：****是**貧血的首要原則，
①糖皮質激素——適用於自身免疫性貧血（溶血性貧血）、再障、pnh發作期並出血傾向者。
②雄激素——長期應用於再障。
③脾切除——適用於遺傳性球性細胞增多症、脾亢所致的貧血、糖皮質激素難以維持的自身免疫性貧血。
④骨髓移植——重症再障、重型珠蛋白生成障礙貧血、骨髓增生異常症候群。
缺鐵性貧血
▲概述1、鐵的體內分布
注：含鐵量最少的食物是牛乳。
2、鐵的**——食物攝入（動物fe2+）、植物fe3+、衰老紅細胞hb釋放的鐵。
鐵的排洩——膽汁、大便、尿中、**汗腺、乳汁。正常男性每天排出鐵0.5～女性1.0～1.5mg。
3、鐵的吸收：動物食品鐵吸收率高，植物食品鐵吸收率低。食物中鐵以三價鐵為主，必須在酸性環境中或有還原劑如維生素c存在下還原成二價鐵才便於吸收。鐵的吸收量由貯備鐵的情況來調節。
4、鐵的運輸**鐵蛋白是運輸工具）：吸收入血的fe2+經銅藍蛋白氧化為fe3+，與血漿中的轉鐵蛋白結合（fe3+），才被轉運到各組織中去。
5、鐵的利用：運送到組織中的fe3+與轉鐵蛋白分離並還原成fe2+，參與形成血紅蛋白。
6.鐵的貯存有兩種形式：鐵蛋白和含鐵血黃素。前者能溶於水，主要在細胞漿中；後者不溶於水，可能是變性的鐵蛋白。體內鐵主要貯存在肝、脾、骨髓等處。
★鐵代謝
1.二價鐵吸收，三價鐵運輸，二價鐵被利用。鐵在酸性環境或vitc存在，才被很好的吸收（vitc與鐵搭檔）。
2.鐵的吸收部位在[, ]；vitb12的吸收在，因此切除空腸可引起缺鐵性貧血，切除迴腸易導致巨幼細胞學貧血。
3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素。
4.食物鐵以三價鐵為主；腸粘膜吸收的鐵為二價鐵；體內鐵蛋白中的鐵是三價鐵；轉鐵蛋白結合的鐵是三價鐵（血清鐵）。
八、解題中須了解概念
★缺鐵貧：血清鐵、血清鐵蛋白、骨髓鐵粒幼細胞、轉鐵蛋白飽和度下降；[, ]。（鐵粒幼細胞性貧血指標相反）
九、**及發病機制（三大原因）：
十、臨床表現：①有貧血的表現，什麼面色蒼白，頭暈乏力什麼的，胃酸缺乏及胃腸功能障礙，易發生感染。②特異的表現：
（1）異食癖（2）匙狀甲（反甲）（3）plunmmer-vinson症候群（缺鐵性吞嚥困難），異食癖，口舌炎（4）貧血性心臟病（心臟雜音）。
★注：缺鐵貧所致外胚葉營養障礙表現為**乾燥、毛髮無光澤、指甲扁平、反甲。
十一、實驗室檢查：
所有的血液系統的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。
1.血象：呈小細胞低色素性貧血，血塗片可見紅細胞中心淡染區擴大，這個缺鐵貧具有的特異性。
低於12μg／l可作為缺鐵的依據，是缺鐵貧最敏感的指標。【首選血清鐵蛋白】
2.骨髓象（用於確診）：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據。增生活躍，細胞外鐵和細胞內鐵均明顯減少。含鐵血黃素顆粒和鐵粒幼細胞明顯減少。骨髓小粒染鐵消失。
3.血清鐵降低<500μg/l，總鐵結合力是公升高的》3600μg/l，血中的鐵少了嘛，轉鐵蛋白都去搶那一點鐵，所以結合力公升高了！
4.紅細胞游離原卟啉（fep）公升高：表示血紅素合成有障礙。只是題目裡出現了「卟啉」就說明考你缺鐵貧。
★不能依據骨髓穿刺確診的是。
十二、診斷缺鐵性貧血：紅細胞形態（小細胞、低色素），血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結合力。缺鐵貧的首選檢查是血清，確診用骨髓。骨髓象檢查可見「核老漿幼」現象。
鑑別：1.慢性病貧血（細胞外鐵（儲存鐵）增多）；缺鐵性貧血時細胞外鐵消失，細胞內鐵減少。
2.鐵粒幼細胞性貧血（指標相反），禁用鐵劑**。3.海洋性貧血。都是血清鐵及鐵蛋白增高。
十三、**原則——****，補足貯存鐵。⑴****：最基本的**，是缺鐵性貧血能否**的關鍵。
⑵口服鐵劑——餐後或進餐時可減輕胃腸道反應；網織紅細胞服用3～4天上公升， 7天達高峰；血紅蛋白[, ]後開始公升高，1～2月恢復正常；血紅蛋白正常後，仍需服用鐵劑[, , , ]，以防**，待鐵蛋白＞50ug/l，正常後停藥。最常用是硫酸亞鐵。
⑶注射鐵劑——適應症（①不能耐受口服鐵劑者；②口服加重原有消化道疾病，如ibd、潰瘍；③口服補充不足；④消化道吸收障礙，如胃十二指腸切除術後；⑤因**不能維持鐵平衡；最常用是右旋糖酐鐵。
巨幼細胞貧血
一、原因：葉酸和vitb12缺乏。
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