dubin-johnson症候群
rotor症候群
gilbert症候群
lucey-driscoll症候群
crigler-najjar症候群ⅰ型
遺傳方式發病年齡一般情況症狀肝腫大膽紅素尿中膽紅素bsp膽囊造影肝臟病理學**預後
隱性遺傳多在青春期好
隱性遺傳多兒童至青年期好
隱性或顯性遺傳多20-40歲好無少見<51.3u mol/l陰正常正常正常苯巴比妥有效良好
隱性或顯性遺傳新生兒差
膽紅素腦病多見有
342-1026u mol/l陰正常-正常換血多在生後不久死亡。
隱性遺傳多嬰兒期差
膽紅素腦病多見有
>342u mol/l陰正常-正常換血
不良,多生後18個月內死亡
ⅱ型顯性遺傳多1歲差
膽紅素腦病少見有
<342u mol/l陰正常-正常
苯巴比妥**有效
比ⅰ型預後好
腹痛,乏力,噁心嘔吐等少見50%有<85.5umol/l陽開始基本正常膽囊不顯影
多無<85.5umol/l陽
開始即明顯瀦留膽囊顯影良好
呈綠或黑褐色(黑色肝)正常無特殊良好
無特殊良好
先天性缺牙
1 先天性缺牙的分類 在牙胚形成過程中未能發育和形成的牙稱為先天性缺牙。根據其嚴重程度和是否伴有全身症狀,可分為幾類,但不同的文獻對先天性缺牙的分類標準和名稱表述不一。以往的文獻多以先天性缺牙的嚴重程度將先天性缺牙分為 缺牙症,指缺少一到數個牙齒 少牙症,指多數牙齒未形成,且通常伴有系統性異常 無牙...
先天性疾病
先天性疾病就是一出生就有的病。母親在懷孕期間接觸環境有害因素,如農藥 有機溶劑 重金屬等化學品,或過量暴露在各種射線下,或服用某些藥物,或染上某些病菌,甚至一些習慣愛好,如桑拿 蒸汽浴 和飲食癖好,都可能引起胎兒先天異常,但不屬於遺傳疾病。編輯本段定義 如果家族中還有其他人得過同一種病,而且發病年齡...
兒童先天性白內障的治療
文章目錄 一 兒童先天性白內障的 二 先天性白內障所引起的危害有什麼 三 如何預防先天性白內障 兒童先天性白內障的 1 兒童先天性白內障的 對造成瞳孔區遮擋的白內障,經視功能評估具備基本視覺能力的病例應該及早手術摘除白內障。為防止術後再發生後發性白內障,還應該同期做晶體後囊切開及前部玻璃體切除術。確...