套細胞淋巴瘤流程

2021-03-04 09:56:54 字數 1451 閱讀 9361

低危組 0-3 分,中位總生存期(os)不超過 5 年。

中危組 4-5 分,中位 os 為 51 個月。

高危組 6-11 分,中位 os 為 29 個月。

鑑別診斷

(1) 透明血管型巨大淋巴結增生

主要與套區型mcl相鑑別。各年齡層均可發生,男女差別不大,以單個淋巴結腫大為主,以縱隔多見。鑑別點是病理尋找到殘存的異常生髮中心及濾泡間增多的血管,免疫組化:

對生髮中心進行標記,尤其是巨大淋巴增生的生髮中心內有血管內皮細胞,增多的樹突狀細胞、t細胞。

(2) 濾泡性淋巴瘤

與結節型mcl相鑑別。免疫組化染色有助於鑑別:fl可見生髮中心細胞呈單轉殖增生,表達cd10,套區薄且細胞呈多轉殖增生,不表達cd5.

(3) 黏膜相關淋巴組織型邊緣區b細胞淋巴瘤

免疫組化染色有助於鑑別。

(4) 慢性b淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤

瀰漫型mcl相鑑別。需借助免疫組化,mcl表達cyclind1、cd5、cd43,有t(11,14)易位,cd3-。

(5) 前b淋巴母細胞淋巴瘤及粒細胞肉瘤

前b淋巴母細胞淋巴瘤tdt+,cd5-,sig多-;粒細胞肉瘤可表達mpo、lys。

****原則:i期a、ii期a的患者區域性放療(30-40gy)

i期b、ii期b、iii期及iv期者聯合化療。

常用化療方案:

r-cc方案6-8週期化療,即

r:美羅華600mg d0

c:克拉屈濱5mg/m2或10mg d1-3

c:環磷醯胺 250mg/m2 d1-3

無症狀的 mipi 分期低危或老年 mcl 患者初始**方案選擇

無症狀老年或 mipi 分期低危患者可選擇「觀察等待」策略。

當患者出現臨床症狀,一線**方案包括 r-chop(+/- 利妥昔單抗維持**)、br,或接受臨床試驗的**方案。

年輕有症狀的 mcl 患者

誘導化療考慮接受包括 r-hypercvad 與高劑量阿糖胞苷(+/- 甲氨蝶呤)交替應用或是改良方案,cr1 中符合移植標準的接受 asct。對於不適於接受 r-hypercvad 的患者,改用大劑量阿糖胞苷 / 甲氨蝶呤,可能的選擇方案包括r-chop、r-chop 與 rdhap 交替、r- 苯達莫司汀。如果情況允許,達 cr1 後年輕患者同樣應優先考慮移植。

** / 難治性 mcl 的**

** mcl 患者首選 ibrutinib,早期未接受過苯達莫司汀患者也可選擇苯達莫司汀 / 利妥昔單抗。其它的方案包括含有硼替佐公尺或來那度胺或臨床試驗藥物的方案。如果患者有較長的緩解間期且符合移植標準,可給予自體移植或低強度預處理後異基因造血幹細胞移植。

療效評價

每2-3週期評價療效一次,全部化療結束後4週期評價和確認療效

注意pet-ct複查時間為第4週期前3日內。

評價標準cheson

毒性評價

每次化療均應評價毒性。

評價標準nci3.0版

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