肺泡蛋白沉積症 （pap）
【概要】肺泡蛋白沉積症（ pulmonary alveolus protein deposition sickness）是一種罕見病。肺泡有蛋白樣物質沉積﹐使肺內出現病變。約1/3病人無症狀﹐臨床表現有發熱﹐繼以間歇期﹐以後出現進行性呼吸困難。
低熱。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑體重減輕等。x射線胸部檢查肺內病變類似急性肺水腫。
分為原發型和繼發型，原發型無明確致**子，繼發型多見於①化學或礦物質粉塵吸入；②肺部感染，可與pap合併存在；③惡性腫瘤或免疫功能低下。
【流行病學】發病年齡多在30～50歲，也可見於兒童，男性多於女性。進展緩慢。
【輔助檢查】
實驗室檢查
pas染色陽性，痰檢查有時可找到pas染色陽性顆粒。
影像學表現
胸部x線：可分為**型和外圍型。**型表現為肺內瀰漫分布細小模糊結節或羽毛狀浸潤陰影，其內可見支氣管充氣徵，病灶自兩側肺門向外圍延伸分布，形成蝶翼狀外觀。
外圍型表現為小葉浸潤病變分布於兩肺或一側外圍，輪廓模糊。
ct影像特徵：①雙肺斑片狀影以肺門為中心呈蝶翼狀對稱分布；②病變可隨機分布於肺野**區、周圍區或全肺野，病灶與正常組織分界清楚，呈典型的「地圖樣」分布；③有支氣管充氣徵，但表現為充氣管腔細小且數量和分支稀少；④「碎石路」徵，由瀰漫性磨玻璃影及內部的網格狀小葉間隔增厚組成（鋪路石樣表現）。hrct可顯示小葉間隔增厚及肺小葉內密度增高影等微細改變，同時易發現肺大泡、肺氣腫及肺不張等改變；⑤檢查隨訪病變形態學特徵在短期內不發生改變；⑥無空洞形成、蜂窩狀改變、淋巴結腫大、胸腔積液和明顯實變等。
肺功能檢查：限制性通氣功能障礙﹐最大通氣量及用力呼氣肺活量/肺活量比值正常。瀰散功能減低。
【診斷】
1、症狀體徵極不稱，酷似急性肺水腫（此種情況幾乎僅見於pap）
2、實驗室檢查以血氧飽和度降低為主；
3、病程變化緩慢；
4、抗生素、激素**無效；
5、常見病、多發病不能解釋時，應考慮pap；
6、最終確診仍需依賴支氣管肺泡灌洗及肺活檢。
【**】本病無特殊**﹐2/3的**患者可自行恢復﹐1/3病人於5年內死於呼吸衰竭﹐偶死於肺心病。小兒患者幾乎全部死亡。近年來﹐用雙腔管作肺灌洗**﹐可獲得較好療效﹐但可**。
pap【記憶】症體不稱肺水腫；低氧為主慢病程；
激素無效自限性；肺泡灌洗能確診。
【ct】 「蝶翼狀」 「地圖樣」分布
碎石路」 「無液無空洞」
內科呼吸系統
一 呼吸系統疾病 1.肺炎指終末氣道 肺泡和肺間質的炎症，可由病原微生物 理化因素 免疫損傷 過敏及藥物所致。臨表可輕可重。細菌性肺炎最常見的肺炎，也是最常見的感染性疾病之一。肺炎鏈球菌肺炎由肺炎鏈球菌引起的，約佔社群獲得性肺炎的半數。臨表 通常有上呼吸道前驅症狀，急驟起病，以高熱 寒戰 咳嗽 血痰...
呼吸系統疾病
發育正常，營養中等，慢性病容。神志清，精神稍差，半坐臥位，呼吸急促，說話呈斷續性，查體欠合作。全身 鞏膜無黃染，淺表淋巴結無腫大。頭顱無畸形。眼瞼無浮腫，球結膜無水腫充血，雙側瞳孔正圓等大，直徑3mm，對光反射存在，耳無膿性分泌物。鼻通氣良好。口唇無發紺，扁桃體不大，咽部充血，伸舌居中。頸靜脈怒張，...
呼吸系統疾病
鴻港醫院呼吸系統常見疾病診療常規 氣管 支氣管疾病 急性氣管 支氣管炎 本病是指氣管 支氣管粘膜的急性炎症，大多由上呼吸道感染時病毒或細菌向下蔓延引起，也可由某些理化因素或過敏原刺激造成。診斷 1.症狀全身症狀可有發熱 畏寒 頭痛 全身不適，多於2 3天後即緩解。刺激性乾咳伴少許粘痰，偶帶血絲，出現...