全肺大劑量灌洗**合併嚴重低氧血症肺泡蛋白沉積症1例並文獻複習
中南大學湘雅醫院呼吸科陸蓉莉潘頻華鬍成平
通訊作者：潘頻華
肺泡蛋白沉積症(pulmonary alveolar pmteinosis，pap)是一種**未明的瀰漫性肺部疾病，其特徵是肺泡和細末支氣管內大量過碘酸雪夫(pas)染色陽性的磷脂蛋白樣表面活性物質沉積。既往它被認為是一種罕見疾病，而近年來，臨床確診病例逐漸增多，臨床以咳嗽，咳痰，漸進性氣促和雙肺瀰漫性陰影為特徵。其**和發病機制仍未明了。
目前全肺灌洗術是**肺泡蛋白沉積症最有效的方法[1]。本文針對我院近期以全肺灌洗術+粒細胞集落刺激因子成功**的1例合併嚴重低氧血症的肺泡蛋白沉積症患者進行總結分析並回顧有關文獻，以提高對肺泡蛋白沉積症診斷和**的臨床認知水平。
1.病例介紹
患者，男，35歲，無業，因「咳嗽氣促2年餘，加重2月」入院。2年前，患者受涼後出現咳嗽，偶有黃白色黏痰， 夜間與晨起頻繁，伴有活動後氣促，無盜汗，無發熱、胸痛、咯血，無皮疹，無喘息，無關節疼痛，無反酸、曖氣、納差、乏力、消瘦，在當地醫院行胸部ct線檢查，診斷為「肺肺泡蛋白沉積症」，行「肺泡灌洗術」**後，洗出石灰水樣液體共約10l左右，症狀好轉。此後患者未繼續診治，氣促呈隱匿性加重，未予以重視；2月前患者受涼後再次出現咳嗽，程度性質同前，氣促加重，休息時即有呼吸困難，伴有顏面、口唇及指端紫紺，無胸痛心悸，無夜間陣發性呼吸困難。
外院行抗感染**無明顯好轉，來我院尋求進一步診治，自起病以來，患者精神、食慾可，睡眠欠佳。二便如常，體重無明顯變化，體力下降。既往吸菸史20年，15支／日。
否認結核、B肝等傳染病史。17歲時曾在煤礦工作2年，否認長期有機化學物的接觸史。
體格檢查：t 36．7c，r 24次／min，p 108次／min，bp 130／100 mmhg，指尖氧飽和度78%，神志清楚，端坐呼吸，口唇及肢端明顯發紺，氣管居中，淺表淋巴結未及。胸廓對稱，雙下肺可聞及細溼噦音。
心率108次／min，律齊，無明顯雜音。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及。脊柱四肢無明顯異常，病理徵未引出。
輔助檢查：入院查血氣分析：ph:
7.40， pco2 35mmhg，po2 42mmhg，so2% 78%；血常規：hb 210g/l, ldh 373.
5u/l,cea 50.58ng/ml, ppd陰性。esr 2 mm／h。
風濕全套陰性。anca陰性。痰找抗酸桿菌及痰培養均為陰性。
肺功能：1、重度限制性通氣功能障礙；2、重度瀰散功能障礙。胸部ct提示：
雙肺瀰漫性間質病變，如(圖1)。結合病史，輔助檢查及典型影像學表現，臨床診斷肺泡蛋白沉積症，該患者嚴重低氧血症，無法行支氣管鏡下肺泡灌洗及肺活檢確診，故擬用全肺灌洗術，改善患者嚴重低氧血症。
2.臨床**經過
該患者病史，體徵較為典型，結合既往外院灌洗病史，及肺部ct，可臨床診斷為肺泡蛋白沉積症，根據首先選擇病變嚴重的左肺行全肺灌洗術，全身靜脈麻醉下行左側雙腔氣管插管，插管到位後，將氣管導管套囊充氣膨脹至完全封閉氣道，左右側完全隔開並反覆聽診證實雙腔管的位置良好。用100％02去氮(最少20 min)，增加患者的氧儲備能力。全肺灌洗具體措施：
將患者置於側臥位，通氣肺在上，灌冼肺在下。用血管鉗阻斷灌洗肺的通氣，觀察單側肺通氣情況．監測潮氣量(vt)和呼氣末二氧化碳分壓(petco2)的變化，調節呼吸引數，paco：保持在35—45 mmhg。
灌洗液為37℃無菌生理鹽水，通過密閉無菌系統（見圖2）在重力作用下由三通管自然流人肺泡內，灌洗時保持患者頭高腳低位，每次500一1000 ml。三通管一端連線於雙腔氣管插管的灌洗側肺介面上，一端連於灌洗瓶，另一端與負壓引流瓶相連。以右心房水平為零線，灌洗液高度不超過50cm。
採用80一100cmhg負壓吸引，吸引時保持患者頭低腳高位，等到不透明液體通過閉合的矽膠管道完全流出，才能開始下一次的灌洗。在灌入和引流過程中，由一名理療師實施強有力的胸部**(胸部叩擊法)；灌洗4-5次時，吸出剩餘液體，行雙側肺通氣。反覆灌洗直至**液顏色完全變清，記錄**量。
灌洗過程中監測患者的心電圖、血壓、sp02及通氣側肺的呼吸音。若通氣側肺出現溼羅音，或sp02較術前明顯下降，需考慮是否有氣管套囊滲漏或肺水腫，應立即停止灌洗．改雙肺通氣，靜注速尿，待穩定後再予灌洗。灌洗結束時靜注速尿，防止發生肺水腫或減少肺內殘餘液體。
重複上述過程，直至**液由混濁逐漸變清亮，共重複16次，總計注入9000 ml液體，**90％一100％。術後，患者症狀明顯改善，無活動後氣促，仍有間斷咳嗽、少量白粘痰。3天後，行第二次全麻下右肺灌洗術，手術過程類似前次，術中灌洗液10000ml液體。
術後第三天，複查肺部ct，與老片對比明顯好轉（如圖3），患者肺部囉音明顯減少，氣促症狀好轉，無明顯咳嗽，無發熱出院。
術前三天開始皮下注射粒細胞集落刺激因子 200u 每天一次，持續使用。
出院三個月後，患者來我院複查肺部ct示雙肺磨玻璃影較三月前明顯好轉，（如圖4）
討論肺泡蛋白沉積症是一種以肺泡內大量沉積磷脂蛋白樣物質為特點的肺部瀰散性疾病，2023年由rosen sh等首先報道，為一種**未明的、罕見慢性肺部疾病 [2]，據文獻報道男性發病率高於女性，約2～4：1，發病年齡跨度很大，從出生數月到80歲均可發病，但以20歲一50歲居多。肺泡蛋白沉積症可分為先天型(佔2％)、繼發型(佔5％一10％)和特髮型(90％) [3] [4]。
在臨床表現上，肺泡蛋白沉積症最具特徵性的表現為活動後氣促，咳嗽，或有白粘痰，繼發感染後痰量增多，可呈膿性。胸痛和咯血比較少見，可發熱，持續性發熱少，但常有乏力、不適、體力下降。肺功能改變主要為限制性通氣功能障礙、瀰散功能障礙。
血氣分析顯示低氧血症。其診斷主要依據胸部影像學表現和支氣管肺泡灌洗。肺泡蛋白沉積症的胸部影像學有其特點，典型的胸部x線表現為雙肺瀰漫性細小羽毛狀或結節狀浸潤影，邊界模糊，並可見支氣管充氣徵，這些病變以肺門區密度較高，外周密度較低，酷似心源性肺水腫。
胸部ct尤其是hrct呈磨玻璃和／或網格狀及斑片狀陰影，可以對稱或不對稱，有時可見支氣管充氣徵。病變與周圍肺組織間常有明顯的界限且邊界不規則，形成較特徵性的「地圖樣」改變，或見磨玻璃影及肺泡實變影與小葉間隔增厚交織形成「鋪路石樣」改變。但是影像學變化與臨床表現並不平行，胸部影像學的變化對於肺泡蛋白沉積症的擬診有重要意義。
支氣管肺泡灌洗和經支氣管鏡肺活檢或ct引導下經皮肺活檢是目前診斷pap的主要手段，也可行胸腔鏡下肺活檢。如支氣管肺泡灌洗液外觀渾濁，呈灰黃色，靜置後可分層，提示有pap可能，光鏡下可見在瀰漫的嗜酸顆粒背景中有大的無細胞結構的嗜酸性小體，pas染色陽性，而奧新藍染色及黏蛋白卡紅染色陰性，則可明確診斷[5] [6]。
肺泡癌1例
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沉積學 複習
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