肝豆狀核變性 臨床助理醫師輔導

2021-12-30 01:46:41 字數 491 閱讀 6245

肝臟由脂肪浸潤到肝硬化這一過程的變化速度個體差異很大。某些患者可發生慢性活動性肝炎,可有單核細胞浸潤,多數為淋巴細胞和漿細胞,可有碎屑樣壞死,並且這種壞死可越過界板,可有肝實質塌陷,橋接樣壞死和肝纖維化,這種慢性活動性肝炎相鑑別。肝臟病變可自然緩解,可進展為大結節性肝硬化或很快發展為暴發性肝炎,後者**效果很差。

在肝硬化形成過程中可能有肝實質的炎性細胞浸潤或實質壞死,最終形成大結節性或大結節小結節並存的肝硬化,纖維分隔可寬可窄,膽管增生,還可伴有wilson病早期的一些病理變化如核醣體變性、脂肪變性等。

二、腦整個神經系統均可受累,而以豆狀核、視丘、尾核、腦島和帶狀核受累較重醫學`教育網蒐集整理,以豆狀核內的殼核最為顯著。肉眼可見大腦半球有不同程度萎縮,豆狀核縮小、軟化和小空洞形成,組織學顯示神經細胞變性壞死,星形膠質細胞肥大、增生和變性。

三、腎臟銅在近曲小管沉著,顯示脂肪變性和水樣變性。

四、角膜銅沉著在角膜後descemet膜的周圍形成棕綠色的色素沉著,稱kayser-fleischer環。

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