小兒伴肢體受累的腦面部血管瘤病1例報告

【摘要】腦面部血管瘤又名sturge-weber syndrome，是一種臨床上罕見的先天性疾病。此病臨床特點為一側顏面的血管痣，對側肢體抽搐、偏癱、偏盲、智力減退和患側青光眼。按照poser等的腦血管瘤病分級方法，此症候群被分為3型。

sturge-weber syndrome的**主要是對症處理。如存在難治性癲癇的患者可考慮手術切除病灶。此病的病變範圍及程度各不相同，我院2023年收治一例腦血管瘤病患者體徵除顏面、頸部血管痣，右手、右前臂亦可見血管痣且血管痣分布區肢體周徑增粗。

【關鍵詞】腦面部血管瘤；血管痣累及肢體

文章編號：1004-7484（2013）-02-0593-01

1 資料

患兒17月，女，因一日內間斷抽搐3次為主訴入院。患兒於玩耍中突然出現抽搐，表現為意識喪失，面色由青白轉為青紫，左側肢體呈強直陣攣樣抽搐，抽搐均持續十分鐘左右自行緩解。病程中無發熱，無嘔吐，無腹瀉，無肢體活動障礙。

既往無此類病史。否認家族性癲癇病史。否認家族遺傳代謝性疾病病史。否認頭部外傷史。

體格檢查：精神狀態尚可，神志清楚，呼吸平穩，右側顏面、頸部、右手、右前臂可見片狀分布血管痣，壓之褪色，突出於皮表，呈葡萄酒色。右側肘關節以下血管痣分布區肢體周徑較左側明顯增粗。

雙瞳孔等大同圓，對光反射靈敏，鼻唇溝等深對稱，口角無下垂，頸強（—），雙肺呼吸音略粗，心音有力，腹平軟，肝脾不大。四肢肌力5級，布氏徵（—）、克氏徵（—）、雙巴氏徵（—）。

入院後mri檢查所見：雙側額、顳部蛛網膜下腔增寬，右側額頂葉腦迴變細、腦溝稍寬，在flair像上右側額、頂部腦迴表面線狀高訊號，靜脈注入gd-otpa後呈線狀或軌道狀強化。明確診斷腦面部血管瘤病。

住院期間未行智力及眼部各項檢查。24小時動態腦電圖可見癇樣放電。給予抗癲癇藥物**，住院期間抽搐發作一次，出院後繼續抗癲癇藥物**。