肺郎罕氏組織細胞增生症

2022-11-17 18:15:02 字數 844 閱讀 8663

肺郎罕氏組織細胞增生症是一種少見的臨床病理症候群,其特徵是cd1+細胞(郎罕氏細胞)增生。組織細胞增生症協會重新分類工作組認為包括2個亞型:侷限性疾病()和多系統受累()。

肺部是最常受累的部位,可以是孤立性組織細胞增生症也可以是多系統的乙個表現。

吸菸與郎罕氏細胞在呼吸道上皮表面積聚有關。plch的肺區域性表現為年輕吸菸者少見的一種致死性疾病。

絕大多數患者是30-40歲的吸菸者,儘管女性患者往往發病後生活能夠自理,但男女發病比例仍相似,患者表現為呼吸困難、咳嗽和胸痛,及體格變弱、喀血。在判斷肺是否受累時,檢查氣體交換功能比檢查肺功能更敏感。肺功能檢查可能可能正常、阻塞、受限或者混合型【27,28】。

大約有10%的患者有囊狀骨破壞,且出現在肺部發病之前。

大約有1/4的plch患者沒有症狀,而胸片表現不正常【27,29】。有15%的患者,胸痛的氣胸是臨床始發症狀,且可以反**生,要開胸手術,且要防止胸腔引流管【30】。plch的放射學表現包括模糊的結節、和彎曲的/網狀的透過度減低區。

網狀透過度減低區相當於薄層ct上觀察到的疊加囊腫。在上肺野和中肺野以網狀改變為主,肋膈角一般不受影響。隨著時間的推移,胸片上結節的數量減少,囊性變增加;在胸片上肺的容積往往正常後增加【31】。

ct很容易做出lch的診斷。早期,hrct上發現邊界模糊的結節狀透光度減低區(直徑在1-10mm不等),主要分布在支氣管的周圍。約10%的患者可以看到囊化結節;晚期,常常可以看到直徑在幾公釐到數釐公尺的囊腔,可以是圓形,也可以是不規則形。

其病理機制不清,可能是多種機制作用的結果,包括細胞結節**部分壞死,或者因為支氣管阻塞而致周圍氣腔擴張。有時,囊性變和肺氣腫很難鑑別。肺氣腫見不到壁可能是唯一的鑑別點【32,33】。

從組織學上看,lch早期的特點是

27SiMn鋼管中魏氏組織的防止措施

田君 內蒙古北方重工業集團 工藝材料所,內蒙古包頭 014033 礦用液壓支架工作缸筒設計選材多為27simn鋼管,常用規格為 273mm 40mm 1790mm,技術要求調質處理,硬度240 280hbs。批量生產時,調質處理淬火加熱採用 1700mm 3500mm井式電阻爐,裝爐量約215t 爐...