外科疾病研究雜誌
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或大發作，智力低下和行為障礙等。ｖａｌｄｕｅｚａ等認為下丘腦錯構瘤的臨床症狀主要由其解剖結構決定，小和有蒂的錯構瘤主要表現為性早熟。此病臨床極為罕見，是引起青春期前性早熟的原因之一，發病多在兒童早期，有報道平均發病年
等神經系統症狀時則應考慮手術**。本例患兒臨床表現已得到控制，遠期療效有待進一步隨訪。參考
文獻齡為２０個月 ｊ。下丘腦錯構瘤臨床表現較獨特，多數在兒童早期發病，可出現性早熟、痴笑樣癲癇，有些可伴有其他型別癲癇或行為異常等。下丘腦錯構瘤的神經影像學也有特徵表現，對於少兒尤其是嬰幼兒出現的性早熟、痴笑樣癲癇，應高度懷疑為下丘腦錯構瘤，如果頭部ｍｒｉ檢查在腳間池或垂體柄後方出現等訊號改變，注藥後病變無強化，不需手術和病理檢查即可診斷為下丘腦錯構瘤 。
對於下丘腦錯構瘤的**
２羅世祺，李春德，馬振宇，等．兒童下丘腦錯構瘤的診斷與**
［ｊ］．中華醫學雜誌
已取得一些共識，錯構瘤位於下丘腦，手術易造成下丘腦和垂體功能的損傷，同時，由於錯構瘤不是真性腫瘤，增長速度很慢，有病例隨診多年，腫物體積可無變化 ，所以對於本病所
４羅世琪．進一步提高對下丘腦錯構瘤的認識［ｊ］．中華神經外科疾
病研究雜誌羅世祺，馬振宇，李春德，等．經胼胝體穹隆問人路切除下丘腦內
型錯構瘤［ｊ］．中華神經外科雜誌
（收稿日期修回日期
致的單純性早熟可使用促性腺激素釋放激素藥物**，效果肯定，唯**較貴，周期長（需維持**至正常青春發育年齡），如條件允許應為首選。但當發生共濟失調、發作性癲癇
文章編號
病例報告
腦脊膜黑色素細胞瘤１例報告
張鳴ｈ吳茜陳燕坪（福建醫科大學教學醫院、福建省腫瘤醫院：頭頸外科；病理科福建福州３５００１４）
，關鍵詞腦脊膜腫瘤；黑色素細胞瘤中國圖書資料分類號
ｒ７３９．４５
文獻標識碼
ｂ患者，女，５８歲。左肩部疼痛２年，四肢乏力伴大小便困難１０ｄ，於２００９年３月１４日人院。查體：頸僵硬，感覺平面障礙位於ｃ ～平面，雙下肢肌張力高，左肩部痛覺敏感，左側霍
夫曼徵陽性。ｍｒｉ：頭顱未見異常，ｃ ～椎管內髓外硬膜下一
訪１２個月無腫瘤**（圖２）。病理鏡檢：瘤細胞呈瀰漫片狀
或束帶狀交織，多數細胞胞漿內含大量棕褐色素顆粒致細胞特徵不易分辨，細胞無明顯異形，胞質豐富，少部分區域胞質內無明顯的黑色素顆粒，可見１～２個核，大小一致，類圓形及
約的腫塊影，邊界較清，包膜完整，內有流空影。ｔ。ｗｉ呈高訊號，ｔ：ｗｉ呈低訊號（圖１），術前診斷：①脊膜瘤；②神經鞘瘤。術中見ｃ ～髓外一黑色腫瘤３．０
梭形。核**象０～１個／１０高倍視野圖３）。ｓ－１００陽性（圖４），瘤細胞抗黑色素抗體
陽性；上皮膜抗原
包膜完整，與硬脊膜粘連緊密。硬脊膜貼近腫瘤面呈暗黑色。腫瘤實性，暗黑色，質地中等偏硬，位於椎管內右側，脊髓被推至左側。行腫瘤完全切除，包括暗黑
人神經膠質纖維酸性蛋白人自然殺傷細胞細胞）表面特異抗原（ｃｄ一５７）均呈陰性。細胞增殖標誌ｋｊ一６７＜１％～２％。病理診斷：ｃ 一腦脊膜黑色素細胞瘤。
色硬脊膜。術後４ｗ患者症狀完全緩解。未進行其它**，隨
作者簡介：張嗚，主任醫師，**
通訊作者：張嗚，主任醫師，**
經外科疾病研究雜誌
圖ｌｃ ～髓外硬膜下腫瘤，短ｒｒｌ短ｔ２信 ，增強後不均勻強化，箭頭示病變部位
圖２術後１２個月ｍｒｉ示腫瘤已切除
圖３瘤細胞胞漿內富含黑色素，梭形、胖梭形瘤細胞呈束狀及旋渦狀排列（ｈｅ，ｘ４００）
圖４核漿ｓ－１００陽性染色，×４００）
討論：腦脊膜黑色素細胞瘤為中樞神經系統非常罕見的相對良性的腫瘤。其發病率佔ｃｎｓ腫瘤的０．０６％一１％ 。由於尚未被人們充分認識，
明顯，可見出血、壞死，多核、核**象易見，平均５．７個／１０ｈｐｔ。電鏡下有異常黑色素小體。腦脊膜轉移性惡性黑色素瘤的患者應在身體的其他部位找到原發灶；②色素性腦膜瘤：
鏡下可見典型的漩渦狀結構，常含沙粒體或局灶性鈣化。
免疫組化染色：ｅｍａ、細胞角蛋白陽性；
常被誤診為惡性黑色素瘤。ｃｎｓ不同黑色素性腫瘤的生物學行為和**也不村｛同，岡此做出正確的病理診斷尤為重要。
腦脊膜黑色素細胞瘤因同腦膜關係密切，組織學偏向良性，曾被命名為色素性腦膜瘤。１９７２年ｌｉｍａｓ和ｔｉｏ應用電子顯微鏡觀察此類腫瘤的超微結構，發現此類腦脊膜腫瘤細胞缺乏腦膜上皮細胞的特徵而細胞質中含有各階段的黑色素小體，首先提出此腫瘤為黑色素細胞瘤而非黑色素性腩膜瘤。 。
腦陰性；電鏡下見橋粒和特殊的細胞連線；③色索性神經鞘瘤：網織纖維包繞單個瘤細胞；免疫組化染色ｃｄ一性，ｈｍｂ４５陰性。電鏡下瘤細胞周圍有廣泛的基底膜物質沉積。
腦脊膜黑色素細胞瘤的生物學行為良性，及時進行術中冰凍切片診斷對決定**方案和預後有重要意義。**上應爭取手術完全切除腫瘤。本病雖為良性腫瘤，但．常見區域性**，術後應輔以放療，並密切隨訪和定期複查。
參考文獻脊膜黑色素細胞瘤的診斷依據有：①病史較長，女性略多見。除外皮映、眼球色素膜和實質臟器的卷色素病變；②好發於脯
底周圍溝和脊膜軟腦膜。ｃｔ和ｍｒｉ形態卜ｊ腦膜瘤和神經鞘瘤相似，單發，有完整包膜；③瘤細胞無異犁．核**象無或偶見（０～１個／１０ｈｐｆ），無出血性壞死，胞質內黑色素顆粒常多至無法看清細胞面目，需高錳酸鉀氧化一草酸漂［ｊ褪黑色素後
ｈｅ染色，上述細胞內形態改變才呵能清晰可見；④免疫表型ｈｍｂ４５、ｓ一１００蛋白陽性。網狀纖維染色示網狀纖維同繞瘤細
胞巢團周圍及單個瘤細胞周舊；⑤電鏡下見瘤細胞內含有黑色素小體或前黑色素小體，瘤細胞問連線少，瘤細胞周圍無廣基膜樣物質圍繞。免疫組化和電鏡檢查對診斷該瘤有很大幫助。本病主要需與以下一些８中瘤相鑑ｊｊｉｉ：
①腦脊膜原發性或轉移性惡性黑色素瘤：起病迅速，病程短，預後差腫瘤無明
坶顯界限，常侵犯周圍腦脊髓組織和骨質。鏡下瘤細胞異形性
（收稿日期修口期
祛除黑色素斑的方法
黑色素斑是一種 現象，由內分泌平衡等引起，色素斑是稀有於女性面部的一種 現象。之所以發作色素斑 由於 黑色素顆粒分布不均勻，招致 區域性出現比普通膚色深的斑點。比如在我們日常生活中的日曬過度 內分泌不平衡 慢性肝腸胃疾病 化裝品使用不當等，都可能惹起色素斑。黑色素斑不是每個人都會有的，下面就讓我們在...