疾病概述
軟組織肉瘤是指間葉組織**的惡性腫瘤，通常包括皮下纖維組織、脂肪、平滑肌、橫紋肌、脈管、間皮、滑膜等組織的惡性腫瘤。常見的軟組織肉瘤有惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、**隆突性纖維肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、透明細胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、血管肉瘤、惡性神經鞘瘤、上皮樣肉瘤、原始神經外胚層腫瘤（pnet）等。總的來說，肉瘤佔**惡性腫瘤的1％，兒童惡性腫瘤的15％。
肉瘤常見的原發部位依次是四肢、軀幹、腹膜後和頭頸部。軟組織肉瘤淋巴結轉移少見，最常見的遠處轉移部位是肺，其次還可發生腦、骨、肝、皮下軟組織的轉移。
診斷標準
軟組織肉瘤最常見的症狀是四肢或軀幹位於皮下或肌間的**性腫塊。一般大部分此類腫物都是良性的，但若腫物較大（大於5cm）、生長迅速、質硬固定、邊界不清、表面皮溫公升高、伴有曲張靜脈時則應懷疑惡性。有時腫物壓迫神經則可伴有疼痛及肢體感覺、運動障礙，位於關節附近的腫塊還會影響關節活動。
腫瘤生長迅速、惡性度較高時表面可以破潰。
在x線片上，軟組織肉瘤表現為軟組織腫塊影，滑膜肉瘤和軟組織的間葉軟骨肉瘤可見病變鈣化。b超常是軟組織腫物的首選檢查，它可判斷腫物是囊性還是實性，還可提供腫物血流情況，當腫物為實性、邊界不清且血供豐富時，肉瘤可能性較大。ct對軟組織腫瘤的敏感性和特異性均較好，必要時可使用增強掃瞄了解腫瘤血運情況，還可行ct引導下病灶穿刺活檢。
磁共振成像（mri）能清楚顯示軟組織腫瘤與周圍重要血管、神經的關係，腫瘤範圍及出血、壞死等情況，是軟組織肉瘤檢查的最佳選擇。pet/ct可以用於軟組織肉瘤分期檢查及化療前後的療效評價。
肉瘤的診斷需要遵循乙個原則，即臨床-影像-病理相結合。具體來說就是乙個肉瘤的診斷，需要綜合骨腫瘤科醫師、影像科醫師及病理科醫師的意見來綜合做出。骨腫瘤科醫師要考慮病人的性別、年齡、腫瘤的部位、病史的長短等因素；影像科醫師要根據患者的x線片、ct或核磁的表現來判斷腫瘤的良惡和傾向的診斷；病理科醫師要根據活檢取到的病變組織，通過顯微鏡下觀察、免疫組化染色等手段做出病理學上的判斷。
只有臨床-影像-病理三者相統一，才能最終做出診斷。而臨床-影像-病理三者意見不統一的情況也不少見，這種情況下，則需要通過骨腫瘤科醫師、影像科醫師及病理科醫師的多次交流討論和會診，才能決定最終的診斷。
顯微鏡下的形態學評估是肉瘤診斷的金標準。術中切除腫物剖面可呈典型的灰紅色魚肉樣表現。軟組織腫塊的鑑別診斷包括其他惡性病變（如原發或轉移癌、黑色素瘤、淋巴瘤等）、硬纖維瘤和良性病變（如脂肪瘤，淋巴血管瘤、平滑肌瘤、神經瘤等）。
因為肉瘤的組織學型別通常很難直接根據形態學確定，所以經常需要用到一些輔助診斷的方法，例如免疫組化、細胞遺傳學和基因分析等。病理醫師必須掌握這些輔助診斷的方法，而且病理報告中必須包含相關輔助方法的結果。
乙份完整的軟組織肉瘤病理報告應該包括診斷的具體依據（根據who軟組織肉瘤分型標準）、腫瘤所在的器官和部位、深度、大小、組織學分級，有無壞死、切緣情況、淋巴結狀態、tnm分期和一些其他的腫瘤特徵，如有絲**率、有無脈管癌栓和炎**潤的型別和程度等。
軟組織肉瘤的分期依據美國癌症分期聯合委員會（ajcc）軟組織肉瘤分期（2010第7版）：
t分期：原發腫瘤（t）
tx 原發腫瘤無法評價
t0 無原發腫瘤證據
t1 腫瘤最大徑≤5cm
t1a 表淺腫瘤
t1b 深部腫瘤
t2 腫瘤最大徑＞5cm
t2a 表淺腫瘤
t2b 深部腫瘤
（表淺腫瘤指腫瘤位於深筋膜淺層且未侵犯深筋膜層；深部腫瘤指腫瘤位於深筋膜深層、腫瘤位於深筋膜淺層但已侵犯深筋膜或腫瘤同時位於深筋膜淺層及深層。腹膜後、縱隔及盆腔肉瘤都歸屬於深部腫瘤。）
n分期：區域淋巴結（n）
nx 區域性淋巴結無法評價
n0 無區域性淋巴結轉移
n1 區域性淋巴結轉移
m分期：遠處轉移（m）
m0 無遠處轉移
m1 有遠處轉移
病理分級
gx 病理分級無法評價
g1 1級
g2 2級
g3 3級
解剖分期/預後分組
ⅰa期 t1a n0
m0 g1 ,gx
t1b n0 m0 g1 ,gx
ⅰb期 t2a
n0m0 g1 ,gx
t2b n0
m0 g1 ,gx
ⅱa期 t1a n0
m0 g2 ,g3
t1b n0
m0 g2 ,g3
ⅱb期 t2a
n0m0 g2
t2b n0
m0 g2
ⅲ期 t2a,t2b
n0 m0 g3
任何t n1
m0 任何g
ⅳ期任何t 任何n m1 任何g
診療原則
懷疑軟組織肉瘤診斷的患者應在行充分的影像學檢查後方可進行活檢。對原發部位應進行ct或mri檢查，因軟組織肉瘤常見肺轉移，所以應常規行胸部ct檢查。此外pet/ct可能對預後判斷、腫瘤分級、分期及化療效果評價有一定幫助。
對黏液性/圓細胞脂肪肉瘤、上皮樣肉瘤、血管肉瘤及平滑肌肉瘤，可行腹部/盆腔ct檢查；對黏液性/圓細胞脂肪肉瘤，可進行全脊髓mri檢查；對腺泡狀軟組織肉瘤及血管肉瘤，可進行中樞神經系統檢查。
活檢通道應便於將來手術切除，活檢時應儘量減少損傷和出血。活檢操作（推薦粗針穿刺或切開活檢）應該由經驗豐富的外科醫生（或放射科醫生）完成。
手術是大多數肉瘤的標準初始**，但因為手術後的區域性**風險很高，所以很多醫生選擇大範圍的手術聯合放療和化療。根據軟組織肉瘤分期的不同，其**策略不盡相同：
對於i期患者，手術是主要的**方式，如果切緣大於1cm或深筋膜完整，則不需要其他**。但若ib期患者術後切緣小於或等於1cm，則強烈建議行輔助放療。
對於ii-iii期患者，有三種情況：（1）若腫瘤可行手術切除且無明顯功能影響，可直接手術，或進行術前新輔助化療、放療或放化療，術後可考慮再進行輔助放療或化療。（2）若腫瘤可行手術切除但會影響術後功能，應先進行術前新輔助化療、放療或放化療，之後再行手術，術後可考慮再進行輔助放療或化療。
（3）若腫瘤不可行手術切除，則進行化療、放療、放化療或肢體灌注**。若腫瘤經**後轉為可切除則行手術；若仍不可切除可選擇**性放療、化療、姑息性手術等方法。目前很多**中心都通過術前化療或放化療來降低腫瘤的分期，從而進行有效的外科切除。
ii期或iii期高階別肉瘤的**方案應該多學科**組來確定，應綜合考慮患者的一般狀態、年齡、腫瘤的部位、組織學分型及**經驗。
對於iv期患者，若轉移灶為單器官，且腫瘤體積有限，能完全手術切除者，可在處理原發腫瘤的同時，考慮對轉移灶行手術切除、或立體定向放射手術及化療。若腫瘤多發轉移，則可考慮化療、姑息放療、姑息手術、消融**、栓塞**、立體定向放射手術等方法。
對於**的腫瘤，在完善檢查後可以按照原發病灶的處理原則進行**。
手術原則：對於四肢肉瘤，手術目標是在腫瘤切除的基礎上，盡可能保留肢體的功能。保肢聯合或不聯合放療是四肢軟組織肉瘤有效的**方法，只有在不能獲得充足切緣或患者要求截肢或者腫瘤整塊切除後會導致患肢無功能的情況下才考慮截肢。
手術切除必須有適當的陰性切緣，一般安全切除距離應達2cm。為了保留未受侵犯的重要血管神經、骨、關節等，可以採用小切緣。活檢的部位應該與大體標本一起整塊切除。
必須在肉眼未受腫瘤侵潤的層次內進行分離，如果腫瘤臨近或壓迫主要的血管神經，只要血管神經未受腫瘤侵犯，可以在切除血管外膜或神經束膜後保留這些結構。無需常規進行**性切除或整個解剖間室的切除。應該在手術區域和其他相關結構周圍放置銀夾，以指導術後的放療。
如果要放置負壓引流，引流管的**出口應臨近手術切口。在評價切除標本時，外科醫生及病理醫生都應該記錄切緣情況。如果最終的病理結果提示切緣陽性（骨、神經、主幹血管除外），只要不會帶來明顯的功能障礙，都強烈建議再次手術切除，以獲得陰性切緣。
對軟組織切緣小或臨近骨、重要血管神經的鏡下切緣陽性者，應該進行輔助放療。
放療：外照射放療可以作為軟組織肉瘤的初始、術前或術後**。隨著放療技術的發展，例如近距離照射、三維適形調強放療(imrt)和術中放療(iort)的普及，軟組織肉瘤的**效果有了一定的提高。
近距離照射是指通過術中放置的導管往瘤床周圍直接植入放射性粒子。三維適形調強放療的主要優點是能夠使高劑量區的形狀更符合靶區的外形，從而加強對腫瘤的照射，同時減少對周圍正常組織的損傷。術中放療是指在手術中實施放療，可以採用不同的方法，如電子束照射或近距離照射。
術前放療有很多優點，例如術前放療能降低手術過程中的腫瘤種植；術前放療都能夠使腫瘤的假包膜增厚，簡化手術操作，降低**風險；術前放療能縮小腫瘤，增加保肢機會。但是術前放療最大的缺點是會影響傷口的癒合，術後的急性傷口併發症會明顯增加。若要行術前新輔助放療，應在放療後間隔3-6週再進行手術，因為這段時間內的急性放療反應比較嚴重。
常用的術前放療劑量是50gy。對於切緣陽性或切緣小者，術後建議追加放療。
對於切緣陽性的四肢高階別軟組織肉瘤，術後放療能夠提高區域性控制率。術後放療可選擇近距離放療、術中放療或外照射放療。如採用外照射放療，為了改善**效果，可以採用三維適形調強放療（imrt）、斷層放療和/或質子放療等較複雜的方法。
但放療不能完全替代手術，有時需要進行再次切除。當顯微鏡下切緣陽性，且無法進行再次手術時，如果患者以前未接受過放療，可以採用放療來消滅殘留病灶。
單純近距離放療也被用作術後輔助**。45-50gy的低劑量率放療能降低腫瘤的**風險，而且不會顯著影響傷口癒合。外照射放療應該在傷口完全癒合後（術後3-8週內）進行，靶區的總放療劑量為50gy。
化療：軟組織肉瘤的常用化療方案包括aim（多柔比星+異環磷醯胺+美斯納）方案、maid（美斯納+多柔比星+異環磷醯胺+達卡巴嗪）方案、異環磷醯胺+表阿黴素+美斯納方案、gd（吉西他濱+多西紫杉醇）方案。血管肉瘤的化療方案與一般軟組織肉瘤有所不同，可選用紫杉醇、多西他賽或長春瑞濱等藥物，也可選用索拉菲尼、舒尼替尼等分子靶向藥物。
因腺泡狀軟組織肉瘤和透明細胞肉瘤對化療不敏感，不推薦進行化療。但腺泡狀軟組織肉瘤可試用舒尼替尼。最近的研究發現，脂質體蒽環類藥物的毒性較多柔比星小，現在是進展期肉瘤的一線**藥物。
對於異環磷醯胺加多柔比星化療失敗或不能耐受的肉瘤患者，吉西他濱聯合多西他賽具有很好的效果。對於前期**失敗的進展期軟組織肉瘤，尤其是對於平滑肌肉瘤的患者，替莫唑氨單藥仍有一定的反應性。yondeliss是一種海源性抗腫瘤藥物，已有ii期試驗證明其對化療抵抗的進展期軟組織肉瘤具有一定的效果。
在歐洲，肢體熱灌注化療（ilp）已經用於不可切除中-高階別四肢軟組織肉瘤的保肢**。歐洲推薦tnf-α1a聯合馬法蘭應用於四肢區域性進展期高階別軟組織肉瘤的**。
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