廣州醫學院附屬廣東省婦兒醫院小兒外科
朱小春廣東省婦幼保健院
消化道疾病是產前篩查的重點疾病,也
是新生兒外科的常見疾病,預後相對較
好。本次課程從食管開始以單個疾病來
向大家講述。
先天性食道閉鎖
先天性食道閉鎖是一種嚴重的發育畸
形,發病率為
0,多見於早產兒、未成熟兒,常伴有
心血管系統、泌尿系統或消化道等畸形。
分型臨床表現
(1)母親產前檢查羊水過多,
(2)新生兒生後有唾液過多,
(3典型症狀是患兒第一次進食後出現嗆咳、
呼吸困難及發紺等,抽出口腔及呼吸道的液體
後症狀緩解,再次**時又發生類似症狀。
(4)新生兒肺炎症狀。
(5)iii型、iv型患兒腹部膨脹,叩診呈鼓音,而i型、ii型胃腸道無氣體,腹部呈平坦癟塌狀。 (6) 新生兒胃管不能進入胃腔。
產前診斷
1母親常有羊水過多史:
gross i 型先天性
食管閉鎖, 母親羊水過
多佔ross iii 型僅為2%-
35%。
2上頸部盲袋症:超聲檢
查先天性食管閉鎖的敏感
性為 24%-30%。在
b 超中可以見到隨著胎
兒的吞嚥活動,食管區域
有一囊性的盲袋, 表現
為「充盈」或「排空」。
mri: 先天性食管閉
鎖患兒在 mri 的 t
2 加權上可以看到近端
食管擴張, 而遠端食管
消失的現象。有作者評
價了 mri 在診斷食
管閉鎖中的敏感性和特
異性, 認為其敏感性和
特異性達到了 100%
和80%。
x線檢查:腹部平片見腸管大量脹氣或
腸腔無氣,食管造影檢查可以顯示近端
盲端的部位,不可行吞鋇檢查。
↓少量造影劑進入氣道,顯示
食道遠端開口於氣管隆突處。
↑ⅲ型食道閉鎖(食道近端
閉鎖,遠端有瘻與氣管相通)
病例3:
男、1天
發現食道閉鎖、氣促1天。
腹平片顯示胃腸道無明
顯生理積氣。
→ 閉鎖食道近端呈盲囊樣。
下方為胃造瘻管。
ⅰ型食道閉瑣ⅰ食道閉瑣畸形
ct 檢查: ct 可以提供矢狀面、冠
狀面的和三維重建的影象, 而有助於發
現食道閉鎖及伴發的瘻管。
mri:可清晰直觀地診斷。產前(見前)
常做,生後因條件所限少做。
伴發畸形
的食管閉鎖約伴有
多發畸形, 最突出的是 vacter
症候群。
術前準備
(一)絕對禁食,應用腸外營養
(二)及時插入胃管,持續、有效的胃
管負壓吸引。
(三)有效的護理:注意保溫,保持呼
吸道通暢,定時翻身拍背吸痰,適量給
氧。 (四)使用維生素k、抗生素**。
** 手術方式:一般閉鎖盲端相距在2cm以內,可行一期食管吻合術。閉鎖盲端相
距在2cm以上,部分通過漿肌層切開延
長食管可達到一期吻合,其它行行瘻管
結紮及胃造口術,2-3個月後延期行食管
吻合或其它食管替代術。
術後併發症
(一)吻合口瘻:發生率約為5-15
%。 (二)吻合口狹窄:
(三)胃食道返流:約有40%的食道
閉鎖術後出現。
(四)食道氣道瘻**:
(五)氣管軟化:
危險度分級
其中較經典的是危險度分級。它
根據患兒出生體重、有無肺炎及合併畸形分成3 組。
a 組: 出生體重 2.5 kg 以上, 無肺炎, 無合併畸形, 臨床效果滿意, **率達 90% —100%。b 組: 出
生體重無肺炎及合併畸形;
出生體重中度肺炎, 合併四肢畸形、
唇腭裂、房間隔缺損、動脈導管未閉, **率約 85組: 出生體重 1.8 kg 以下或出生體重不計, 重度肺炎,合併小腸閉鎖、大動脈轉位、嚴重腎臟畸形或多種畸形, **率僅 6% -45%。
本院已開展食道閉鎖產前診斷,多例產
後成功施治。
本院的**率:84.6%(3年前資料)
先天性幽門肥厚性狹窄
先天性幽門肥厚性狹窄(hypertrophicpyloric stenosis)是指在新生兒期幽門環肌肥厚引起的上消化道梗阻。
**:不明確。
病理 :肉眼觀,幽門增厚變硬,組織學
檢查顯示,環形肌纖維肥厚且數量增加。
臨床表現
生後3-5周出現進行性加重的噴射性嘔
吐,嘔吐內容為白色奶塊。
嘔吐後仍有強烈的進食感。
體檢見胃蠕動波,上腹部可及肥厚的幽
門包塊。
檢查 1超聲檢查幽門管肌層厚度≥4mm,
長度≥ 16mm,
2鋇餐檢查幽門梗阻,幽門管呈鳥嘴狀改
變。↑上消化道造影提示幽門
管細長,呈鳥嘴樣。
↓提示幽門梗阻。箭頭為
肥厚環肌壓迫徵:▲乳頭
徵。 →胃竇部呈肩樣徵
造影提示幽門梗阻。
b超提示幽門括約肌厚度為4.5mm。
鑑別診斷
餵養不當;胃食道返流;幽門痙攣;賁
門失弛緩症;中樞神經系統疾病
** 術前:注意補充鈉氯。
手術:方式有開放,腹腔鏡。
癒後:良好
十二指腸梗阻
先天性十二指腸梗阻是由於前腸發育、成管或
旋轉期間的一些胚胎性缺陷所致,此外,在胚
胎期間,十二指腸與其鄰近器官(如胰腺、門
靜脈)的不正常解剖關係也可導致十二指腸梗
阻。發病率為1:5000-10000.
病變部位分內部與外部。內部主要時十二指腸
閉鎖、十二指腸狹窄、十二指腸瓣膜,外部有
環狀胰腺、腸旋轉不良、腹膜索帶、十二指腸
前門靜脈。
伴發畸形:在內部病變所致十二指腸梗
阻中伴發畸形率高,其中唐氏綜合症發
生率為30%,其它有先心、食道閉鎖、
腸閉鎖、**閉鎖、尿路畸形等。
產前診斷
1羊水過多
2b超:單泡症、雙泡症等。
3部分合併21-三體綜合症。
臨床表現:
通常是餵養困難和生後24-48小時內的
嘔吐。80%嘔吐為膽汁樣物。有的不完
全梗阻症狀出現較晚,有的數月或數年
後才診斷。
所有病例均首選腹
部立位平片檢查,
如發現典型的雙泡
徵則可明確診斷為
十二指腸梗阻,部
分病例出現單泡徵
或三泡徵。
上消化道造影可明
確梗阻部位,鋇灌
腸對腸旋轉不良的
診斷有確定性意義。
病例2:男 20天嘔吐18天。
↑ 平片顯示胃、十二指腸充氣擴張,腹部腸管積氣明顯減少造影提示十二指腸梗阻。手術結果:十二指腸降段狹窄。
x-87725
病例1:
男 1天
出生後嘔吐1天
← 雙泡徵—胃及
十二指腸充氣。腹
部空迴腸無充氣。
提示十二指腸梗阻。
↑ 胃及十二指腸球部擴張,幽門管明顯擴張。十二指腸梗阻點於十二指腸降段。
先天性十二指腸梗阻的確切原因手術前
常常難以明確,有賴於手術確診。據本
組病例統計,先天性十二指腸梗阻常見
原因依次為腸旋轉不良、環狀胰腺、十
二指腸膜式閉鎖,其他型十二指腸前門
靜脈和異常索帶少見,其中2 種原因引
起的梗阻佔 8.8%。
手術是本病唯一的**方法。目前對引
起先天性十二指腸梗阻的疾病如腸旋轉
不良、環狀胰腺、十二指腸閉鎖或狹窄
等在小兒外科已形成一套較為公認的手
術方式,我們必須根據術中解剖情況進
行合理選擇。
併發症 1.遺漏並存畸形
2.胰膽管開口的損傷
3.晚期併發症:巨十二指腸和胃排空延
遲。療效
單純十二指腸閉鎖與狹窄術後預後較好,國外
報道在95-100%,國內一般也在85%。但合併其它畸形者,死亡率仍有36%。強調長期的隨訪是必需的。
本病早期死亡原因有:1.早產或出生體重小
於1800g;2.並存嚴重的心血管畸形;3.合併有多種消化道畸形;4.合併有低溫、硬腫
症、肺炎、敗血症等。晚期死亡原因有心臟畸
形、21-三體畸形等。
先天性腸閉鎖
先天性腸閉鎖(congenital atresia of theintestine)是常見的消化道畸形,其發生順序為迴腸、十二指腸、空腸,結腸閉
鎖少見,發生率為1/400-1/5000成活兒,男女性別幾乎相等。除十二指腸閉鎖
外,相對合併畸型率較低。
** 1繫膜血管意外學說
2家族性遺傳因素
產前診斷
小腸閉鎖的胎兒超聲產前診斷較十二指
腸閉鎖的診斷的準確性和特異性要差,
有報道確診率約在27%。若在超聲下見
到多發性、連續性腸管擴張
(≥6mm),則提示有機械性腸梗阻。
值得注意的是,對懷疑有小腸擴張者,
應注意與正常腸管回聲鑑別,在妊娠22
周之前,超聲是不能診斷腸管擴張的。
產前b超孕36+周,箭
頭示擴張的腸管,病
理證實為小腸廣泛粘
連生後臨床表現
嘔吐、腹脹,出生後最初24小時胎糞排
出異常等。
檢查 1. 腹部立臥位平片:腸梗阻表現
2. 鋇灌腸:細小結腸
病例1:女 1天出生後腹脹、嘔吐1天
↑ 平片顯示低位小腸梗阻。
x-96636
病例2:女 4天出生後腹脹、嘔吐4天。
x-85450
↑ 平片顯示高位小腸梗阻。
平片提示:低位小腸梗阻並氣腹。
手術結果:迴腸閉瑣並穿孔
病例4:女 3天腹脹、便秘3天。
小腸閉鎖致小結腸。
診斷與鑑別診斷
根據產前超聲及生後臨床表現及檢查結
果,可診斷。
但需與nec,先天性巨結腸等鑑別。
** 盡早手術
預後 腸閉鎖的成活率在90%以上,以空腸遠端和迴腸閉鎖的成活率高為主。死亡率高主要見於多
發性腸閉鎖(57%)、蘋果皮樣閉鎖(71%)或腸閉鎖合併胎糞栓梗阻(65%)、胎糞性腹膜炎(50%)和腹裂(66%)。
導致腸閉鎖死亡的原因有:感染、肺炎、腹膜
炎、低體重、合併畸形及手術併發症。
胎糞性腹膜炎
是一種在胎兒期間發生的消化道穿孔,
胎糞進入腹腔,引起的無菌性化學和異
物性反應。出生後新生兒期間出現腹膜
炎、腸梗阻現象,是新生兒常見的急腹
症之一。
發病原因
1先天性腸梗阻:常見,佔50%。包括腸
閉鎖、腸扭轉、腸套疊等消化道畸形。
2腸繫膜血供不足致腸壞死、腸穿孔。
3腸壁肌肉發育不良致腸穿孔。
4宮內感染致腸繫膜缺血致腸穿孔。
5其它:染色體病變、meckel憩息等。
病理及病生
胎糞進入腹腔內剌激腹膜,產生應激,
腹膜大量滲出纖維素,腹腔內廣泛粘
連,可形成假性囊腫或鈣化灶,可剌激
產生大量滲液導致胎兒腹水,但因羊水
迴圈受阻導致羊水過多,部分由於胎盤
迴圈代償而不引起胎兒發育障礙,部分
可羊水過多導致胎兒發育受阻,出現早
產或死胎等圍產風險。
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