胎兒新生兒常見消化道疾病的診治

2023-02-08 13:24:02 字數 5821 閱讀 9508

廣州醫學院附屬廣東省婦兒醫院小兒外科

朱小春廣東省婦幼保健院

消化道疾病是產前篩查的重點疾病,也

是新生兒外科的常見疾病,預後相對較

好。本次課程從食管開始以單個疾病來

向大家講述。

先天性食道閉鎖

先天性食道閉鎖是一種嚴重的發育畸

形,發病率為

0,多見於早產兒、未成熟兒,常伴有

心血管系統、泌尿系統或消化道等畸形。

分型臨床表現

(1)母親產前檢查羊水過多,

(2)新生兒生後有唾液過多,

(3典型症狀是患兒第一次進食後出現嗆咳、

呼吸困難及發紺等,抽出口腔及呼吸道的液體

後症狀緩解,再次**時又發生類似症狀。

(4)新生兒肺炎症狀。

(5)iii型、iv型患兒腹部膨脹,叩診呈鼓音,而i型、ii型胃腸道無氣體,腹部呈平坦癟塌狀。 (6) 新生兒胃管不能進入胃腔。

產前診斷

1母親常有羊水過多史:

gross i 型先天性

食管閉鎖, 母親羊水過

多佔ross iii 型僅為2%-

35%。

2上頸部盲袋症:超聲檢

查先天性食管閉鎖的敏感

性為 24%-30%。在

b 超中可以見到隨著胎

兒的吞嚥活動,食管區域

有一囊性的盲袋, 表現

為「充盈」或「排空」。

mri: 先天性食管閉

鎖患兒在 mri 的 t

2 加權上可以看到近端

食管擴張, 而遠端食管

消失的現象。有作者評

價了 mri 在診斷食

管閉鎖中的敏感性和特

異性, 認為其敏感性和

特異性達到了 100%

和80%。

x線檢查:腹部平片見腸管大量脹氣或

腸腔無氣,食管造影檢查可以顯示近端

盲端的部位,不可行吞鋇檢查。

↓少量造影劑進入氣道,顯示

食道遠端開口於氣管隆突處。

↑ⅲ型食道閉鎖(食道近端

閉鎖,遠端有瘻與氣管相通)

病例3:

男、1天

發現食道閉鎖、氣促1天。

腹平片顯示胃腸道無明

顯生理積氣。

→ 閉鎖食道近端呈盲囊樣。

下方為胃造瘻管。

ⅰ型食道閉瑣ⅰ食道閉瑣畸形

ct 檢查: ct 可以提供矢狀面、冠

狀面的和三維重建的影象, 而有助於發

現食道閉鎖及伴發的瘻管。

mri:可清晰直觀地診斷。產前(見前)

常做,生後因條件所限少做。

伴發畸形

的食管閉鎖約伴有

多發畸形, 最突出的是 vacter

症候群。

術前準備

(一)絕對禁食,應用腸外營養

(二)及時插入胃管,持續、有效的胃

管負壓吸引。

(三)有效的護理:注意保溫,保持呼

吸道通暢,定時翻身拍背吸痰,適量給

氧。 (四)使用維生素k、抗生素**。

** 手術方式:一般閉鎖盲端相距在2cm以內,可行一期食管吻合術。閉鎖盲端相

距在2cm以上,部分通過漿肌層切開延

長食管可達到一期吻合,其它行行瘻管

結紮及胃造口術,2-3個月後延期行食管

吻合或其它食管替代術。

術後併發症

(一)吻合口瘻:發生率約為5-15

%。 (二)吻合口狹窄:

(三)胃食道返流:約有40%的食道

閉鎖術後出現。

(四)食道氣道瘻**:

(五)氣管軟化:

危險度分級

其中較經典的是危險度分級。它

根據患兒出生體重、有無肺炎及合併畸形分成3 組。

a 組: 出生體重 2.5 kg 以上, 無肺炎, 無合併畸形, 臨床效果滿意, **率達 90% —100%。b 組: 出

生體重無肺炎及合併畸形;

出生體重中度肺炎, 合併四肢畸形、

唇腭裂、房間隔缺損、動脈導管未閉, **率約 85組: 出生體重 1.8 kg 以下或出生體重不計, 重度肺炎,合併小腸閉鎖、大動脈轉位、嚴重腎臟畸形或多種畸形, **率僅 6% -45%。

本院已開展食道閉鎖產前診斷,多例產

後成功施治。

本院的**率:84.6%(3年前資料)

先天性幽門肥厚性狹窄

先天性幽門肥厚性狹窄(hypertrophicpyloric stenosis)是指在新生兒期幽門環肌肥厚引起的上消化道梗阻。

**:不明確。

病理 :肉眼觀,幽門增厚變硬,組織學

檢查顯示,環形肌纖維肥厚且數量增加。

臨床表現

生後3-5周出現進行性加重的噴射性嘔

吐,嘔吐內容為白色奶塊。

嘔吐後仍有強烈的進食感。

體檢見胃蠕動波,上腹部可及肥厚的幽

門包塊。

檢查 1超聲檢查幽門管肌層厚度≥4mm,

長度≥ 16mm,

2鋇餐檢查幽門梗阻,幽門管呈鳥嘴狀改

變。↑上消化道造影提示幽門

管細長,呈鳥嘴樣。

↓提示幽門梗阻。箭頭為

肥厚環肌壓迫徵:▲乳頭

徵。 →胃竇部呈肩樣徵

造影提示幽門梗阻。

b超提示幽門括約肌厚度為4.5mm。

鑑別診斷

餵養不當;胃食道返流;幽門痙攣;賁

門失弛緩症;中樞神經系統疾病

** 術前:注意補充鈉氯。

手術:方式有開放,腹腔鏡。

癒後:良好

十二指腸梗阻

先天性十二指腸梗阻是由於前腸發育、成管或

旋轉期間的一些胚胎性缺陷所致,此外,在胚

胎期間,十二指腸與其鄰近器官(如胰腺、門

靜脈)的不正常解剖關係也可導致十二指腸梗

阻。發病率為1:5000-10000.

病變部位分內部與外部。內部主要時十二指腸

閉鎖、十二指腸狹窄、十二指腸瓣膜,外部有

環狀胰腺、腸旋轉不良、腹膜索帶、十二指腸

前門靜脈。

伴發畸形:在內部病變所致十二指腸梗

阻中伴發畸形率高,其中唐氏綜合症發

生率為30%,其它有先心、食道閉鎖、

腸閉鎖、**閉鎖、尿路畸形等。

產前診斷

1羊水過多

2b超:單泡症、雙泡症等。

3部分合併21-三體綜合症。

臨床表現:

通常是餵養困難和生後24-48小時內的

嘔吐。80%嘔吐為膽汁樣物。有的不完

全梗阻症狀出現較晚,有的數月或數年

後才診斷。

所有病例均首選腹

部立位平片檢查,

如發現典型的雙泡

徵則可明確診斷為

十二指腸梗阻,部

分病例出現單泡徵

或三泡徵。

上消化道造影可明

確梗阻部位,鋇灌

腸對腸旋轉不良的

診斷有確定性意義。

病例2:男 20天嘔吐18天。

↑ 平片顯示胃、十二指腸充氣擴張,腹部腸管積氣明顯減少造影提示十二指腸梗阻。手術結果:十二指腸降段狹窄。

x-87725

病例1:

男 1天

出生後嘔吐1天

← 雙泡徵—胃及

十二指腸充氣。腹

部空迴腸無充氣。

提示十二指腸梗阻。

↑ 胃及十二指腸球部擴張,幽門管明顯擴張。十二指腸梗阻點於十二指腸降段。

先天性十二指腸梗阻的確切原因手術前

常常難以明確,有賴於手術確診。據本

組病例統計,先天性十二指腸梗阻常見

原因依次為腸旋轉不良、環狀胰腺、十

二指腸膜式閉鎖,其他型十二指腸前門

靜脈和異常索帶少見,其中2 種原因引

起的梗阻佔 8.8%。

手術是本病唯一的**方法。目前對引

起先天性十二指腸梗阻的疾病如腸旋轉

不良、環狀胰腺、十二指腸閉鎖或狹窄

等在小兒外科已形成一套較為公認的手

術方式,我們必須根據術中解剖情況進

行合理選擇。

併發症 1.遺漏並存畸形

2.胰膽管開口的損傷

3.晚期併發症:巨十二指腸和胃排空延

遲。療效

單純十二指腸閉鎖與狹窄術後預後較好,國外

報道在95-100%,國內一般也在85%。但合併其它畸形者,死亡率仍有36%。強調長期的隨訪是必需的。

本病早期死亡原因有:1.早產或出生體重小

於1800g;2.並存嚴重的心血管畸形;3.合併有多種消化道畸形;4.合併有低溫、硬腫

症、肺炎、敗血症等。晚期死亡原因有心臟畸

形、21-三體畸形等。

先天性腸閉鎖

先天性腸閉鎖(congenital atresia of theintestine)是常見的消化道畸形,其發生順序為迴腸、十二指腸、空腸,結腸閉

鎖少見,發生率為1/400-1/5000成活兒,男女性別幾乎相等。除十二指腸閉鎖

外,相對合併畸型率較低。

** 1繫膜血管意外學說

2家族性遺傳因素

產前診斷

小腸閉鎖的胎兒超聲產前診斷較十二指

腸閉鎖的診斷的準確性和特異性要差,

有報道確診率約在27%。若在超聲下見

到多發性、連續性腸管擴張

(≥6mm),則提示有機械性腸梗阻。

值得注意的是,對懷疑有小腸擴張者,

應注意與正常腸管回聲鑑別,在妊娠22

周之前,超聲是不能診斷腸管擴張的。

產前b超孕36+周,箭

頭示擴張的腸管,病

理證實為小腸廣泛粘

連生後臨床表現

嘔吐、腹脹,出生後最初24小時胎糞排

出異常等。

檢查 1. 腹部立臥位平片:腸梗阻表現

2. 鋇灌腸:細小結腸

病例1:女 1天出生後腹脹、嘔吐1天

↑ 平片顯示低位小腸梗阻。

x-96636

病例2:女 4天出生後腹脹、嘔吐4天。

x-85450

↑ 平片顯示高位小腸梗阻。

平片提示:低位小腸梗阻並氣腹。

手術結果:迴腸閉瑣並穿孔

病例4:女 3天腹脹、便秘3天。

小腸閉鎖致小結腸。

診斷與鑑別診斷

根據產前超聲及生後臨床表現及檢查結

果,可診斷。

但需與nec,先天性巨結腸等鑑別。

** 盡早手術

預後 腸閉鎖的成活率在90%以上,以空腸遠端和迴腸閉鎖的成活率高為主。死亡率高主要見於多

發性腸閉鎖(57%)、蘋果皮樣閉鎖(71%)或腸閉鎖合併胎糞栓梗阻(65%)、胎糞性腹膜炎(50%)和腹裂(66%)。

導致腸閉鎖死亡的原因有:感染、肺炎、腹膜

炎、低體重、合併畸形及手術併發症。

胎糞性腹膜炎

是一種在胎兒期間發生的消化道穿孔,

胎糞進入腹腔,引起的無菌性化學和異

物性反應。出生後新生兒期間出現腹膜

炎、腸梗阻現象,是新生兒常見的急腹

症之一。

發病原因

1先天性腸梗阻:常見,佔50%。包括腸

閉鎖、腸扭轉、腸套疊等消化道畸形。

2腸繫膜血供不足致腸壞死、腸穿孔。

3腸壁肌肉發育不良致腸穿孔。

4宮內感染致腸繫膜缺血致腸穿孔。

5其它:染色體病變、meckel憩息等。

病理及病生

胎糞進入腹腔內剌激腹膜,產生應激,

腹膜大量滲出纖維素,腹腔內廣泛粘

連,可形成假性囊腫或鈣化灶,可剌激

產生大量滲液導致胎兒腹水,但因羊水

迴圈受阻導致羊水過多,部分由於胎盤

迴圈代償而不引起胎兒發育障礙,部分

可羊水過多導致胎兒發育受阻,出現早

產或死胎等圍產風險。

產前診斷

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