阿爾茨海默病

2023-02-08 08:18:06 字數 4390 閱讀 4465

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阿爾茨海默病(alzheimer disease,ad),又叫老年性痴呆,是一種中樞神經系統變性病,起病隱襲,病程呈慢性進行性,是老年期痴呆最常見的一種型別。主要表現為漸進性記憶障礙、認知功能障礙、人格改變及語言障礙等神經精神症狀,嚴重影響社交、職業與生活功能。ad的**及發病機制尚未闡明,特徵性病理改變為β澱粉樣蛋白沉積形成的細胞外老年斑和tau蛋白過度磷酸化形成的神經細胞內神經原纖維纏結,以及神經元丟失伴膠質細胞增生等。

基本簡介

阿爾茨海默病(alzheimer disease,ad),又叫老年性痴呆,是一種中樞神經系統變性病,起病隱襲,病程呈慢性進行性,是老年期痴呆最常見的一種型別。主要表現為漸進性記憶障礙、認知功能障礙、人格改變及語言障礙等神經精神症狀,嚴重影響社交、職業與生活功能。ad的**及發病機制尚未闡明,特徵性病理改變為β澱粉樣蛋白沉積形成的細胞外老年斑和tau蛋白過度磷酸化形成的神經細胞內神經原纖維纏結,以及神經元丟失伴膠質細胞增生等。

[1]最新誘因

當個灑脫「單身貴族」成為了很多都市人的新選擇時,發表在《英國醫學雜誌》上的一項新研究卻提醒我們,你的記憶力可能會在長期單身生活的日子裡,悄然流逝。芬蘭科學家對1400名參與者進行了長達20年的隨訪研究結果發現,無論是因為找不到合適物件、不想結婚、離婚還是喪偶等原因,長期單身的人記憶力彷彿特別「脆弱」,年老後很輕易出現比較嚴重的記憶受損或者失憶症狀,罹患老年痴呆的風險也較高。而與之相反,處在幸福的婚姻或是戀愛狀態,則有助於維持記憶力。

研究人員表示,婚姻生活中,夫妻間的溝通互動不僅能在不知不覺中讓大腦得到鍛鍊,積極刺激記憶力發展,還能相互填補「記憶漏洞」

症狀體徵

患者起病隱襲,精神改變隱匿,早期不易被家人覺察,不清楚發病的確切日期,偶遇熱性疾病、感染、手術、輕度頭部外傷或服藥患者,因出現異常精神錯亂而引起注意,也有的患者可主訴頭暈、難於表述的頭痛、多變的軀體症狀或自主神經症狀等。[2]

記憶障礙

逐漸發生的記憶障礙(memory impairment)或遺忘是ad的重要特徵或首發症狀。阿爾茨海默病

(1)近記憶障礙明顯:患者不能記憶當天發生的日常瑣事,記不得剛做過的事或講過的話,忘記少用的名詞、約會或貴重物件放於何處,易忘記不常用的名字,常重**問,以前熟悉的名字易搞混,詞彙減少。遠事記憶可相對保留,早年不常用的詞也會失去記憶。

albert等檢查病人記憶重要政治事件日期和識別過去及當前重要人物的**,發現記憶喪失在某種程度上包括整個生命期。

(2)korsakoff遺忘狀態:表現為近事遺忘,對1~2min前講過的事情可完全不能記憶,易遺忘近期接觸過的人名、地點和數字,為填補記憶空白,病人常無意地編造情節或遠事近移,出現錯構和虛構,學習和記憶新知識困難,需數週或數月重複,才能記住自己的床位和醫生或**的姓名。檢查時重複一系列數字或詞,即時記憶常可保持,短時和長時記憶不完整,但仍可進行某些長時間建立的模式。

認知障礙

認知障礙(cognitive impairment) 是ad的特徵性表現,隨病情進展逐漸表現明顯。

(1)語言功能障礙:特點是命名不能和聽與理解障礙的流利性失語,口語由於找詞困難而漸漸停頓,使語言或書寫中斷或表現為口語空洞、缺乏實質詞、冗贅而喋喋不休;如果找不到所需的詞彙,則採用迂迴說法或留下未完成的句子,如同命名障礙;早期複述無困難,後期困難;早期保持語言理解力,漸漸顯出不理解和不能執行較複雜的指令,口語量減少,出現錯語症,交談能力減退,閱讀理解受損,朗讀可相對保留,最後出現完全性失語。檢查方法是讓受檢者在1min內說出盡可能多的蔬菜、車輛、工具和衣服名稱,ad患者常少於50個。

(2)視空間功能受損:可早期出現,表現為嚴重定向力障礙,在熟悉的環境中迷路或不認家門,不會看街路地圖,不能區別左、右或泊車;在房間裡找不到自己的床,辨別不清上衣和褲子以及衣服的上下和內外,穿外套時手伸不進袖子,鋪台布時不能把台布的角與桌子角對應;不能描述一地與另一地的方向關係,不能獨自去以前常去的熟悉場所;後期連最簡單的幾何圖形也不能描畫,不會使用常用物品或工具如筷子、湯匙等,仍可保留肌力與運動協調。系由於頂-枕葉功能障礙導致軀體與周圍環境空間關係障礙,以及一側視路內的刺激忽略。

(3)失認及失用:可出現視失認和面容失認,不能認識親人和熟人的面孔,也可出現自我認識受損,產生鏡子徵,患者對著鏡子裡自己的影子說話。可出現意向性失用,每天晨起仍可自行刷牙,但不能按指令做刷牙動作;以及觀念性失用,不能正確地完成連續複雜的運用動作,如叼紙菸、劃火柴和點菸等。

(4)計算力障礙:常弄錯物品的**、算錯賬或付錯錢,不能平衡銀行賬戶,最後連最簡單的計算也不能完成。

精神障礙

(1)抑鬱心境,情感淡漠、焦慮不安、興奮、欣快和失控等,主動性減少,注意力渙散,白天自言自語或大聲說話,害怕單獨留在家中,少數病人出現不適當或頻繁發笑。

(2)部分病人出現思維和行為障礙等,如幻覺、錯覺、片段妄想、虛構、古怪行為、攻擊傾向及個性改變等,如懷疑自己年老虛弱的配偶有外遇,懷疑子女偷自己的錢物或物品,把不值錢的東西當作財寶藏匿,認為家人作密探而產生敵意,不合情理地改變意願,持續憂慮、緊張和激惹,拒絕老朋友來訪,言行失控,冒失的風險投資或色情行為等。

(3)貪食行為,或常忽略進食,多數病人失眠或夜間譫妄。

異常行為

檢查可見早期患者仍保持通常儀表,遺忘、失語等症狀較輕時患者活動、行為及社會交往無明顯異常;嚴重時表現為不安、易激惹或少動,不注意衣著,不修邊幅,個人衛生不佳;後期仍保留習慣性自主活動,但不能執行指令動作。通常無錐體束徵和感覺障礙,步態正常,視力、視野相對完整。如病程**現偏癱或同向偏盲,應注意是否合併腦卒中、腫瘤或硬膜下血腫等,疾病晚期可見四肢僵直、錐體束徵、小步態、平衡障礙及尿便失禁等,約5%的患者出現癲癇發作和帕金森症候群,伴帕金森症候群的患者往往不能站立和行走,整天臥床,生活完全依靠護理。

[3]臨床分期

第1期第1期(病期1~3年):主要表現為學會新知識有障礙,遠期回憶能力有損害。視空間技能損害表現為圖形定向障礙,結構障礙。

語言障礙表現為列述一類名詞能力差,命名不能。人格障礙表現為情感淡漠。偶有易激惹或悲傷。

運動系統正常。eeg和ct檢查表現均正常。

第2期第2期(病期2~10年):記憶力障礙表現為近及遠記憶力明顯損害。視空間技能損害表現為構圖差。

空間定向障礙。語言障礙表現為流利型失語。計算力障礙表現為失算。

運用能力障礙表現為意想運動性失用。人格障礙表現為漠不關心,淡漠。運動系統表現為不安,eeg表現為背景腦電圖為慢節律,ct表現為正常或腦室擴大和腦溝變寬。

第3期第3期(病期8~12年):此期表現為智慧型嚴重衰退,運動功能障礙表現為四肢強直或屈曲姿勢,括約肌功能損害表現為尿、便失禁。eeg表現為瀰散性慢波,ct表現為腦室擴大和腦溝變寬。

用藥**

由於ad的**及發病機制未明,**尚無特效**,以對症**為主。包括藥物**改善認知功能及記憶障礙;對症**改善精神症狀;良好的護理延緩病情進展。藥物和****以改進認知和記憶功能,保持患者的獨立生活能力,提高生存質量為目的。

[4](1)與遞質障礙有關的**:針對ad患者存在遞質系統障礙,學者們開展了廣泛性的**。尤其對膽鹼能系統缺陷的**研究較多。為提高膽鹼能活性的**分3類:

①增強乙醯膽鹼合成和釋放的突觸前用藥如膽鹼和卵磷脂:許多研究顯示在一定條件下,如在膽鹼活性增加或對膽鹼額外需求時,增加腦內區域性膽鹼和卵磷脂,能誘導乙醯膽鹼合成增加。認為應用膽鹼和卵磷脂的**是可行的。

尤其**方便、安全,已廣泛用於臨床。但多年臨床觀察未發現對ad的症狀有改善,結果令人失望。因為在正常情況下,膽鹼的攝取是飽和的,增加細胞膽鹼和卵磷脂,並不能增加乙醯膽鹼的合成和釋放。

②限制乙醯膽鹼降解以提高其活性的藥物如毒扁豆鹼:毒扁豆鹼是經典的膽鹼酯酶抑制劑,應用後可增加突觸間隙乙醯膽鹼的濃度,提高中樞膽鹼能活性,改善ad患者的症狀。臨床應用一般從每天6mg開始,逐漸加量。

顯效範圍10~24mg/d,分4~6次口服。患者在記憶、學習、行為和實際操作上似有改善。但隨**時間延長,療效反而減弱,且有***,因而應用有限。

對1組20例ad患者長期用毒扁豆鹼**,採用雙盲、交叉評定療效。結果有些患者表現行為有改善;但用正規神經心理測驗檢查,結果表明無效應。

他克林(tacrine)(四氫氨基吖啶,tha)或是中樞神經系統的強抗乙醯膽鹼酶藥。又因結構上的原因還能提高乙醯膽鹼釋放及延長突觸前膽鹼能神經元活性,自summers等報道他克林**17例ad,14例的認知缺陷明顯改善後,引起學者們更多的研究。

d**is等總結8篇他克林**ad的報道。4篇肯定了他克林的療效,ad患者的認知功能有改善;但另4篇觀察結果認為他克林治ad的效果可疑或無效。結合其他作者的研究結果,d**is等認為他克林**ad時,用量要充足,每天160mg。

但僅1/4的患者能耐受此劑量。判斷是否有效則應觀察30周。**從小劑量開始,40mg/d,用6周,第6周增至80mg/d,第13週起,120mg/d,第19週起160mg/d。

***是噁心、嘔吐、轉氨酶公升高、灶性肝細胞壞死。**前及**中,均應檢測肝功能。

③突觸後用藥即膽鹼能激動劑:氯貝膽鹼(氨甲醯甲膽鹼)為高選擇性乙醯膽鹼受體激動劑,可顯著提高乙醯膽鹼系統的活性。但它不通過血腦屏障,需在腹壁等處置藥幫浦,或通過導管給予腦室內注射。

**後患者的記憶、情緒、行為、學習和生活自理能力可顯著改善。部分患者有噁心,少數有抑鬱。

阿爾茨海默病健康教育

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